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高球蛋白血症的概述

2014年07月02日 15:14

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  高球蛋白血症(hyperglobulinemia)是指血浆中球蛋白(主要为IgM、IgG或IgA)异常增加,可原发或继发。原发性IgM(M成分)增加者称为Waldenstr?m巨球蛋白血症。主要为IgG偶或IgA异常增加的高球蛋白血症少见。

  (1)临床表现:本病常见妇女鼻和齿龈出血症状突出。皮肤、消化道和脑部亦可出血。部分患者常伴有全身淋巴结、肝、脾肿大,有时发热,合并冷蛋白血症和雷诺征。皮肤损害主要发生于小腿和体表受压处。患处先有轻度肿胀,继而出现不规则分布的瘀点,瘀点消退后留下色素沉着斑,因反复发作,色素沉着斑可更加明显。可瘙痒。

  本病可分为原发性和继发性两类,前者称为Waldenstr?m高球蛋白血症,后者常伴有干燥综合征、系统性红斑狼疮、结节病或肿瘤、淋巴瘤、骨髓增生异常综合征等。

  (2)实验室检查:血清白蛋白不减少,但球蛋白异常增加,主要为IgG,偶或IgA.贫血、血沉快。骨髓中浆细胞轻度增加,一般不超过5%.束臂试验常阳性。

  (3)治疗:糖皮质激素对本病无效。可试用维生素E、C及路丁。苯丁甲酸氮芥可减少紫癜样皮疹,但对蛋白异常无作用。对继发性疾病主要寻找和治疗基础病。
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