男女均可发病。以往国外文献报道,儿童的Still 病远多于成人Still 病从国内报道的情况来看,在成人中也不少见。1987年有人复习国内文献97例(Still 病或成人Still 病),其中男性50例,女性47例,年龄2~74岁,其中儿童23例,成人74例。在成人中以20~40岁发病率最高,约占70%。
本病一般起病急骤,主要表现为:
(一)发热
呈弛张热型,多在39~40℃以上,一日内体温波动在2℃以上,偶见高热稽留数日。无明显感染的毒血症症状。发热持续1~2周后可自行消退,热退后犹如常人,间歇1周至数周后复发。热程绵延可数月,有的甚至数年至10 余年。
(二)皮疹
整个病程中几乎所有患者都会出现皮疹,常随发热出现,皮疹可“忽隐忽现”短暂存在呈一过性,或随热退而消散。皮疹的显现常为发热的先兆。发热和皮疹是本病最为突出的临床表现。皮疹的特点为反复发作性,多形性及多变性,皮疹的形态以散在的点状和小片红斑、斑丘疹为多见,可呈猩红热样、麻疹样、荨麻疹样、多形红斑、环状红斑、结节红斑等多种表现。消退后常不留痕迹或偶有轻微色素沉着。
(三)关节症状
多较隐匿、发展缓慢,以累及大关节为主,如膝、肘、腕、踝、髋关节等,也可侵犯指、趾、颈椎等关节。表现为关节压痛、疼痛及肿胀较轻且少,一般无明显骨质破坏。关节症状在发热时发作或加剧,持续数天到数周后自行缓解,多数恢复正常,个别病例可遗留关节变形。
(四)淋巴结肿大
半数以上有全身淋巴结肿大,多见于颈部、腋下和腹股沟处,境界清楚无压痛。累及肠系膜淋巴结时,可致急性腹痛,易误诊为急腹症,肿大淋巴结在热退时可随之缩小。
(五)其他表现
咽痛常见。而心脏病变中以心包炎为常见,且多伴胸膜炎(多浆膜腔炎),偶可合并心肌炎。约半数患者有肝脾肿大,质软无压痛,热退后可缩小。反复发作者,少数患者可发生内脏淀粉样变,累及肾脏则出现蛋白尿和水肿,严重者出现肾病综合征,乃至尿毒症。神经系统受累可出现脑膜刺激症状及脑病的表现,如头痛、呕吐、抽搐、脑脊液压力增高及脑电图改变。