血清结合珠蛋白定量实验是中西医执业医师考试的主要考查内容,考点汇总如下:
「参考值」
(20~190mg/L)
「生物学变异」
新生儿较低,随年龄增长而增高;有的报导男性略高于女性。HP基因与人种有关,我国HP1基因频率较低(参见临床意义)故正常值较有些国家为低,此外因三种表型在正常人中都有分布,故标准差较大,正常幅度也较大。
「临床意义」
人的HP为一种α2-球蛋白,其结构受遗传控制,其表型有三种,即HP1-1、HP1-2、和HP2-2.每个人的表型可用简单的电泳法加以检验。HP的遗传为常染色体不完全显性,分别由HP1和HP2两个基因控制。1-1是HP1/HP1纯合子,1-2是HP1/HP2杂合子、2-2是HP2/HP2纯合子。带HP1基因者结合血红蛋白较多,HP2基因者结合血红蛋白较少,如1-1型平均结合血红蛋白为118g血红蛋白/L,1-2型为93g血红蛋白/L,2-2仅为75g血红蛋白/L。
Hp可与Hb结合,以除去血循环中游离的血红蛋白。
血清结合珠蛋白含量下降,甚至缺如,主要见于各种血管内溶血性疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症和吞豆病。其他血管内溶血和部分血管外溶血时结合珠蛋白可降低,其降低的程度常与病性轻重相一致。中毒性肝炎、肝硬化等肝脏疾患、传染性单核细胞增多症、急性慢性炎症、结核、风湿性和类风湿性关节炎、肿瘤、急慢性白血病及妊娠时血浆结合珠蛋白含量会升高。另外,应用某些激素,如皮质激素和雄性激素后,也可使结合珠蛋白增高。
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