临床助理医师考试血管活性肠肽瘤早期症状是考试大纲要求掌握的内容,人卫医学网考试整理如下:
1.腹泻
本病最突出的症状就是大量的分泌性腹泻,有70%的病人每天的腹泻量在3L以上,粪便稀薄如水样,外观如茶色。腹泻常呈突发性、暴发性发作,但在重症病人可呈持续性腹泻。VIPoma病人在禁食48~72小时后,腹泻仍然持续发生,故禁食72小时可供与其他原因引起的腹泻进行鉴别。
2.水、电解质和酸碱平衡紊乱
由于长期持续的严重腹泻,可伴有大量电解质的丢失,病人不同程度地存在脱水、循环血容量下降、猪八戒钾、低氯血症、代谢性酸中毒等水、电解质和酸碱平衡的紊乱;严重病人甚至可进一步导致心律紊乱、低钾性肾病或肾功能衰竭等并发症,乃至死亡。
3.低胃酸或无胃酸
有3/4的病人胃液酸度降低,甚至无胃酸。其发生机理是,血管活性肠肽能抑制五肽胃泌素刺激的胃酸分泌,从而使胃酸降低,其中部分病人可导致无胃酸。对病人行胃粘膜活检,发现壁细胞数量正常,进一步表明胃酸减少与壁细胞本身的变化无关。
4.低磷血症和高钙血钙
有约60%的病人会出现低磷血症,50%的病人有高钙血症。出现钙、磷代谢障碍的机理尚未完全阐明,由于在肿瘤切除后高血钙、低血磷都可恢复正常,推测与胰岛肿瘤本身分泌甲状旁腺样激素增多有关。
5.葡萄糖耐量降低和高血糖症
约50%的病人有葡萄糖耐量减低,而出现血糖增高者则略少些,约为18%.其原因为血管活性肠肽的分子结构与胰高血糖素很相似,因此可能发生胰高血糖素样效应;亦可能为低血钾对胰岛功能影响的结果。在切除肿瘤之后葡萄糖耐量也可恢复正常。
6.其他
约62%的VIPome病人可有腹部痉挛;20%的病人会出现阵发性皮肤潮红,常发生在颜面部或胸部;Bloom报道4%的病人发生肾结石,其机理仍不清楚。
本病从症状开始出现到确诊的时间平均需要3年(2个月至4年),也有报道长达15年才最后确诊的。虽然在作出诊断时,恶性VIPoma常常已发生转移,但因此致死者并不多见;死亡病人往往是由于严重腹泻引起水、电解质紊乱,最后导致心律失常或肾功能衰竭。