2015年临床助理医师考试室间隔缺损临床表现和并发症知识点与相关习题：

　　室间隔缺损（VSD）是最常见的先天性心脏病，我国约占小儿先心病的50%.室间隔缺损可单独存在，亦可与其他畸形共存。按照胚胎发育特点，可分为膜周部、肌部缺损。肌部缺损又分为窦部肌肉缺损、漏斗隔肌肉缺损（以往称干下型）及肌部小梁部缺损。室间隔肌部缺损小者，有可能自然闭合。高位缺损多位于室间隔膜周部，缺损多较大。分流量多少取决于缺损面积、心室间压差及肺小动脉阻力，大致可分为3种类型：

　　1. 小型室缺（Roger病） 缺损直径<5mm 或缺损面积<0.5cm2/m2（体表面积）。

　　2. 中型室缺 缺损直径5~15mm 或缺损面积0.5~1.0cm2/m2.

　　3. 大型室缺 缺损直径>15mm 或缺损面积>1.0cm2/m2.

　　临床表现和并发症

　　小型缺损可无明显症状，一般活动不受限制，生长发育不受影响，仅体检时发现胸骨左缘第3、4肋间听到响亮粗糙的全收缩期杂音，常伴震颤，肺动脉瓣第二音稍增强（即所谓Roger病）。大型缺损出现体循环供血不足的表现，如生长发育落后、呼吸急促，多汗，吃奶费劲常要间歇，消瘦、苍白、乏力，易患呼吸道感染甚至心力衰竭。有时出现声音嘶哑（系扩张的肺动脉压迫喉返神经），当剧烈哭吵、咳嗽或肺炎时，可出现暂时性青紫。体检；心前区隆起，心界增大，心尖搏动弥散，胸骨左缘第3、4肋间可闻及3~4级粗糙的全收缩期杂音，传导广泛，杂音最响部位可触及震颤。肺血流量大于体循环一倍以上时，在心尖区听到舒张期杂音（系二尖瓣相对狭窄所致），肺动脉第二音亢进。缺损很大且伴有明显肺动脉高压者，右心室压力亦显著升高，此时左向右分流减少，甚至出现右向左分流，而出现青紫。形成永久性肺动脉高压时，患儿呈现持续青紫，即称艾森门格综合征。

　　并发症与房间隔缺损相同，可并发支气管肺炎、充血性心力衰竭、肺水肿及感染性心内膜炎。

　　相关习题：

　　3岁患儿，自幼反复患肺炎，平素食少，体弱。查体：生长发育落后，胸骨左缘第3~4肋间闻及响亮粗糙3级全收缩期杂音，伴局限震颤，心尖区可听到低音调隆隆样舒张期杂音，肺动脉第2音亢进，胸片示肺血多，肺动脉段突出。

　　1. 最可能的诊断为

　　A. 室间隔缺损

　　B. 房间隔缺损

　　C. 动脉导管未闭

　　D. 法洛四联症

　　E. 肺动脉狭窄

　　2. 该患儿以后出现青紫，应考虑合并

　　A. 房间隔缺损

　　B. 法洛四联症

　　C. 肺动脉高压

　　D. 肺动脉狭窄

　　E. 肺炎

　　「解析」 答案：1.A 2.C

　　1. 胸骨左缘第3~4肋间响亮粗糙3级全收缩期杂音，心尖区低调隆隆样舒张期杂音，为室间隔缺损的特点。

　　2. 青紫为合并肺动脉高压的表现。