肺淋巴管平滑肌瘤病好发于16-68岁女性，尤其是育龄期妇女，发病率约为百万分之0.029～1。

　　一、病因：不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。

　　二、发病机制：目前不明

　　三、病理：肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构，表现为大小不等的囊肿，直径约1cm左右。

　　镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜，肺泡毛细血管不累及。

　　病变后期，由于肌细胞聚积，胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。

　　破坏的肺泡可相互融合形成囊，囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮，增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管，使这些壁增厚及结构紊乱。