临床执业医师考试中心脏粘液瘤,卫人网整理:
心脏粘液瘤是临床上最常见的心脏原发性肿瘤,多属良性,恶性者少见。粘液瘤可发生于所有心 脏的心内膜面,95%发生于心房,约75%位于左心房,20%位于右心房,左、右心室各占2.5%.左心房粘液肿瘤常发生于卵园窝附近,临床上常因瘤体堵 塞二尖瓣口,导致二尖瓣口狭窄或关闭不全,粘液瘤可发生于任一年龄,但最常见于中年,以女性多见。
【病理】
肿瘤大小不一,多有蒂与心房或心室壁相连,外形多样,外观富有光泽,呈半透明胶冻状。切面 呈实质性,间有斑片状出血区及充满凝血块的小囊腔。显微镜下可见肿瘤细胞呈星芒状、梭形、圆形或不规则形,散在或呈闭索状分布于大量粘液样基质中,胞核多 为单核也可呈多核瘤巨细胞。粘液肉瘤瘤细胞形态不一,胞核大,染色深,可见核分裂,瘤细胞可浸润至小血管内形成瘤栓。
【临床表现】
本病的临床表现取决于肿瘤的部位、大小、性质及蒂的有无和长短。瘤体大蒂长者易致房室瓣口狭窄或关闭不全,发生血流动力学的改变,出现一系列的症状,瘤体小蒂短者,可长期无症状。
一、症状
(一)梗阻症状 早期常有心悸、气短、运动耐力减低,左心房粘液瘤如梗阻肺静脉或二尖瓣口 可产生酷似二尖瓣病变的肺瘀血症状;阵发性夜间呼吸困难、咯血丝痰,重者可有颈静脉怒张,肝肿大及下肢浮肿。右房粘液瘤如梗阻腔静脉、三尖瓣口可出现与心 包积液相似的症状;颈静脉怒张,肝肿大及水肿。本病的梗阻症状有随体位变动而发作的特点,如有与体位相关的发作性眩晕及呼吸困难,肿瘤突然堵塞房室瓣口引 起心搏量显著降低,可发生突然昏厥或心脏骤停。
(二)栓塞 粘液瘤碎片或瘤体表面血栓脱落可发生体、肺循环的栓塞。左房粘液瘤约有40%发生栓塞,右房粘液瘤者栓塞少见。
(三)全身症状 主要有发热、血沉增快,贫血、体重减轻及血清α2、β球蛋白异常增高,此可能与肿瘤内有出血坏死及炎症细胞浸润有关。
二、体征
(一)心音的改变 左房粘液瘤时可出现:①心尖部第一心音亢进。②肺动脉瓣第二心音亢进且分裂。③胸骨左缘下段可听到舒张早期心音一扑落音,可传导至心尖部和心底部,为瘤体被推向左室后突然停止。心室壁或瘤蒂振动所产生。此外,心前区可听到第四心音。
(二)心脏杂音 瘤体梗阻二尖瓣、三尖瓣口可形成二尖瓣、三尖瓣狭窄,当瘤体进入心室腔可 出现房室瓣的关闭不全。关闭不全可能是肿瘤干扰瓣膜关闭的结果,也可能由于肿瘤反复与瓣膜接触,在瓣膜上形成瘢痕以致类似慢性风湿性瓣膜炎或甚至引起腱索 断裂,因而在左房粘液瘤,心尖部可听到舒张期隆隆样杂音,左侧卧位时增强,右侧卧位时减弱,有时可听到随体位改变的收缩期杂音(二尖瓣返流)。右房粘液瘤 时,可在胸骨左缘3-4肋间听到收缩-舒张摩擦样来回性杂音。左室粘液瘤可在心底部闻及3级喷射性收缩期杂音向颈部传导,而右室粘液瘤则在胸骨左缘第 2-3肋间有2-3级收缩期杂音。
【实验室及其他检查】
一、化验 贫血、血沉块、血清蛋白电泳α2及β球蛋白增高。
二、心电图 可有心房、心室增大,Ⅰ-Ⅱ度房室传导阻滞,不完全右束支传导阻滞的心电图改变。也可有心房颤动发生。病情较重者可有ST-T的改变。
三、X线 左房粘液瘤者有肺瘀血、肺动脉段突出,左房、右室扩大,右房粘液瘤者显示上腔静脉阴影增宽,右房、右室扩大。
四、超声心动图 左房粘液瘤在左心腔内见到异常的点片状反射光团,活动于左房、左室之间, 收缩期回到左房腔,舒张期达二尖瓣口进入左室,二尖瓣前叶EF斜率减低,左房增大。右房粘液瘤异常反射光团在右心腔内,收缩期在右房,舒张期随三尖瓣向右 室方向移动或通过三尖瓣口进入右室腔。右房、右室增大。
五、心血管造影 选择性肺动脉造影电影或连续摄片,可显现左房内占位性充盈缺损阴影,间接证实心房内肿瘤,右房粘液瘤一般作腔静脉或右房造影,也可显现右房内占位性充盈缺损阴影。
【诊断】
诊断依据:①临床特点;梗阻症状、心音及杂音的变化。②超声心动图是目前诊断心内粘液瘤最好的方法,尤其是二维超声心动图能清楚显示肿瘤轮廓及活动情况。③心血管造影显示心腔内占位性病变,但有一定的假阳性、自有超声心动图,心血管造影较少应用。
【鉴别诊断】
左房粘液瘤应注意和二尖瓣狭窄相鉴别。二尖瓣狭窄者常有较响的开瓣音,很少有第四心音,杂 音不随体位而变化,无扑落音,对可疑者如能进行超声心动图检查可以鉴别。左房内球形血栓亦易与左房粘液瘤相混淆,在超声心动图中可见左房血栓大多出现于左 房后壁,它的异常反射光团缺乏随心动周期迅速移动的特征,左房血栓常伴发于二尖瓣狭窄,因而也可见二尖瓣活动异常的反射图形。
右房粘液瘤应注意与缩窄性心包炎,三尖瓣狭窄,肺动脉瓣狭窄相鉴别,胸骨左缘第3-第4肋间收缩舒张摩擦样来回杂音,症状、杂音与体位改变的相关等有鉴别诊断价值。
【治疗】
本病有发生猝死的危险,故对可疑患者应尽早确诊,诊断明确后,尽早作心脏肿瘤切除术,可获得较好的疗效。
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