皮肌炎的诊断依据及临床表现是中西医结合执业助理医师中医内科的重要考点，主要内容总结如下：

　　皮肌炎可单独存在或与系统性红斑狼疮、硬皮病、类风湿等其他自身免疫性疾病重叠存在。患者血中可有抗PM-1、抗JO-1，抗Mi-2等多种特殊抗体。40岁以上患者20～30％合并恶性肿瘤，用自身瘤体浸出液皮内试验可呈阳性反应，治疗或摘除肿瘤后，症状缓解，说明自身瘤组织抗原参与了发病过程。有发现病因与病毒或弓形体感染有关。

　　1）症状表现

　　1.皮炎症状：

　　①以眼睑为中心的眶周水肿性紫红色斑，严重时可累及面、颈、上胸等部。

　　②Gottron症：掌指关节面和肘、膝、踝关节面角化性斑片及紫红色丘疹，可伴鳞屑和萎缩。

　　2.皮肤异色样改变，此型慢性病例多见。

　　3.其他可见甲小皮增厚，甲周红斑，荨麻疹，多形红斑，坏死性血管炎，慢性溃疡，皮下钙质沉积，10～20％可有雷诺现象、网状青斑、口腔溃疡、光敏等症状。

　　4.有8％病例仅有皮肤症状而无肌炎而肌医学教育 网原创酶正常者，称无肌炎的皮肌炎或皮肤型的皮肌炎。

　　5.肌炎症状：

　　①肩胛带及四肢近端横纹肌最早受累亦有以咽、喉和食道肌群明显受累为主。

　　②进行性肌无力，肌肉肿胀、疼痛、活动障碍。

　　③常见吞咽困难、反逆、声嘶、上举及下蹲困难，甚至可出现呼吸困难，心衰、复视、关节肌肉弯缩、皮肤发硬、重症肌无力样综合征等。

　　6.全身症状：40％可不规则低热或高热，关节痛、关节畸形、肌肉挛缩。心肌受累可有心律不整，心扩大。肺受累可有间质性肺炎。消化道症状可见食道扩张，梨状窝钡剂滞留，食道蠕动差。淋巴结、肝、脾肿大，40岁以上患者可合并恶性肿瘤。

　　2）诊断依据

　　1.特征性皮损。

　　2.多发性横纹肌炎，尤其四肢近端肌炎症为主。

　　3.肌梅升高并与病情活动相平行，24小时尿肌酸升高。

　　4.存在具有诊断价值的特异抗PM-1、抗JO-1、抗Mi-2抗体。

　　5.肌电图示肌源性损伤。

　　6.肌活检示不同程度肌纤维变性。