皮肤粘膜淋巴结综合征的病因和临床表现是护士执业资格考试的重要考点,主要内容总结如下:
皮肤粘膜淋巴结综合征(mucocutaneouslymphnodesyndrome)又称川崎病(Kawa-sakedisease),是一种以变态反应性全身小血管炎为主要病理改变的结缔组织病。主要表现为急性发热、皮肤粘膜病损和淋巴结肿大。婴幼儿多见。我国近年来该病发病率明显增高。
【病因】
病因不清,可能与感染。免疫反应和环境污染、药物、化学制剂等有关。病变可累及动脉、静脉和毛细血管、可侵犯全身多个系统,使临床表现多种多样、最严重的是冠状动脉病变,常为致死主要原因。
【临床表现】
病程多为6~8周,有心血管症状时可持续数月至数年。
1.主要表现:①发热,呈稽留热或弛张热,持续1~2周。②皮肤粘膜表现:躯干部多形性荨麻疹样、红斑或猩红热样皮疹,无水疱或结痴。四肢末端病初呈实性肿胀和恢复期指端膜状脱皮,此为本病特征。双眼结膜充血,无脓性分泌物和流泪、口唇干燥潮红、皲裂、杨梅舌,口腔及咽部粘膜弥漫性发红而无溃疡及伪膜形成。③颈部淋巴结非化脓性肿大。
2.心血管症状和体征:少见,但很重要。表现为心脏杂音心律不齐、心脏扩大、心力衰竭。伴冠状动脉病变者可呈心肌缺血甚至心肌梗死。
3.其他伴随症状:可出现腹泻、呕吐、腹痛。或脓尿、血尿等。实验室检查血白细胞增高、中性粒细胞增高、血沉增快、C反应蛋白增高,免疫球蛋白增高,部分病例转氨酶增高,有心脏受损者可见心电图和超声心动图改变。
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