心肌病分为扩张型心肌病、肥厚型心肌病、限制型心肌病和致心律失常型右室心肌病。
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扩张型心肌病 |
扩张型心肌病肥厚型心肌病 |
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概述 |
主要特征是单侧或双侧心腔扩大，心肌收缩功能减退，伴或不伴有充血性心力衰竭。常伴有心律失常 |
以左心室（或）右心室肥厚为特征，常为不对称肥厚并累及室间隔，左心室血液充盈受阻，舒张期顺应性下降，本病常为青年猝死的原因 |
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症状与体征 |
◆ 起病缓慢 ◆ 心脏扩大，充血性心力衰竭的症状和体征 ◆ 常可听到第三或第四心音，心率快时呈奔马律 ◆ 常合并心律失常 ◆ 可发生栓塞或猝死 |
◆ 心悸、胸痛、劳力性呼吸困难，可在起立或运动时出现眩晕，甚至神志丧失等 ◆ 能听到第四心音 ◆ 流出道有梗阻的患者：胸骨左缘第3~4 肋间较粗糙的喷射性收缩期杂音，心尖部可听到收缩期杂音 |
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心电图 |
可见多种心律失常如房颤、传导阻滞，ST-T 改变，少数可见病理性Q 波 |
最常见左心室肥大，ST-T 改变，常在胸前导联出现巨大倒置T 波。病理性Q 波。以往常被误诊为冠心病 |
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超声心动图 |
早期可有心脏扩大，晚期心脏各腔均增大，左心室扩大早而显著 |
室间隔非对称性肥厚，舒张期室间隔的厚度与后壁之比≥1.3 ；二尖瓣前叶在收缩期向前方运动（SAM 现象） |
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诊断 |
缺乏特异性诊断指标 |
超声心动图是临床上主要诊断手段 |
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治疗 |
原则是针对充血性心力衰竭和各种心律失常本病较易发生洋地黄中毒，故应慎用 |
主张应用β- 受体阻滞剂及钙拮抗药 重症梗阻性患者可作介入或手术治疗 |
肥厚型心肌病心脏杂音
胸骨左缘3~4 肋间所闻及的流出道狭窄所致的收缩期杂音，不同于主动脉瓣膜器质性狭窄所产生的杂音。
使用β- 受体阻滞剂、取下蹲位、举腿或体力运动，使心肌收缩力下降或使左心室容量增加，均可使杂音减轻。
含服硝酸甘油片或做Valsalva 动作，应用强心药或取站立位，使左心室容量减少或增加心肌收缩力，均可使杂音增强。
相关习题：
1. 男，46 岁，劳累时心悸、气短1 年，腹胀、尿少3 天。心电图示心房颤动，心室率110 次/ 分；胸部X 线示心影常明显增大，心胸比值60%，肺淤血。有助于该患者诊断的辅助检查是
A. 心电向量图
B. 超声心动图
C. 心导管检查
D. 心电图运动负荷试验
E. 心脏放射性核素检查
答案：B
（2~3 题共用备选答案）
A. 心功能不全控制后，心脏杂音减弱
B. 心功能不全控制后，心脏杂音增强
C. 使用硝酸甘油后心脏杂音增强
D. 奇脉
E. 交替脉
2. 扩张型心肌病时，会出现
答案：B
3. 肥厚型梗阻性心肌病时，会出现
答案：C
（4~6 题共用题干）
患者，男，36 岁。3 年来出现劳累后胸闷、头晕，1 小时前因胸闷自用硝酸甘油片后感头晕加重，并出现短暂黑矇而来院。既往无高血压病史，无烟酒史，其父有类似病史。查体：血压120/70mmHg，脉率68 次/ 分，双肺（-），心界不大，心律整，胸骨左缘3~4 肋间可闻3/6 级收缩期吹风样杂音，A2 减弱。
4. 最可能的诊断是
A. 肥厚型心肌病
B. 扩张型心肌病
C. 先天性心脏病
D. 缺血性心脏病
E. 限制性心肌病
答案：A
5. 应首选的检查是
A. 心电图
B. 超声心动图
C. 心肌核素显像
D. 冠状动脉造影
E. X 线胸片
答案：B
6. 适宜该患者治疗的药物是
A. 硝酸酯类
B. 洋地黄类
C. 利尿剂
D. β受体阻滞剂
E. 硝普钠
答案：D
