临床执业医师考试专业资料卟啉症的临床表现帮助临床执业医师考试考生更好的复习,人卫智网考试搜集整理如下:
患者最初表现为日光照射处的皮肤在轻微创伤下出现大疱样损害,大疱易于破溃、继发感染后形成瘢痕及色素沉着,可伴有多毛症及粟丘疹。皮损主要是由于亲水性卟啉聚集于细胞的溶酶体中,在光照下催化自由基生成,导致溶酶体受损、蛋白水解酶释放所致。
肝损害在PCT患者中常见,多数患者在诊断时被发现血清转氨酶及γ-谷氨酰胺转肽酶升高。患者肝脏内蓄积大量尿卟啉类和其他羧基卟啉,未固定的肝组织切片暴露于紫外光下可发出强烈的红色荧光,此外还可见到脂肪沉积、炎症、不同程度的坏死和纤维化,其中30%~40%的患者进展为肝硬化。
患者通常存在肝脏铁超载,肝组织中可见不同程度的含铁血黄素沉着,大多数患者血清铁浓度升高,肝脏铁负荷在PCT发病机制中扮演着重要角色。接受长期血液透析者PCT发病率也升高,可能与反复多次输血后继发性铁超载有关。PCT患者HCC发生率升高,肝癌的发生多见于男性,与PCT病程长短及有无肝硬化有关,与是否饮酒及感染嗜肝性病毒无明显相关。由于PCT病程长的患者发生肝硬化及肝癌的危险性显著增加,对这类患者应加强随访,定期进行血清甲胎蛋白测定及肝脏影像学检查。
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