2015年临床助理医师考试慢性粒细胞性白血病知识点与相关习题：

　　临床表现与分期

　　典型病例的临床特点 慢性粒细胞白血病（简称慢粒）是一起源于多能干细胞的肿瘤性增生疾病。典型病例（指慢性期）的临床特点有：

　　（1）起病缓慢，主要症状为乏力、消瘦、多汗等代谢亢进表现及左上腹不适。

　　（2）肝脾肿大，脾肿大更明显，常呈巨脾。

　　（3）淋巴结肿大。

　　临床分期 慢粒的整个病程可分为3期 慢性期、加速期和急变期。慢性期病情稳定，常无贫血，血小板数正常，部分患者可增多。加速期常有发热，脾脏迅速增大，逐渐出现贫血，血小板可进行性减少或显著增高，嗜碱性粒细胞数>20%，血或骨髓原粒加早幼粒细胞> 10%，急变期的临床表现同急性白血病，是慢粒的终末期，外周血和骨髓象原粒加早幼粒细胞>30%。

　　相关习题：

　　男，30岁，发热2周，体检：T38℃，皮肤针刺处可见大片瘀斑，胸骨压痛，心肺无异常，肝脾不大。血常规：WBC2.2×109/L、Hb97g/L、PLT14×109/L.骨髓中幼稚细胞占91%，浆内颗粒粗大，POX染色强阳性。

　　1. 患者最可能的诊断是

　　A. 骨髓增生异常综合征

　　B. 特发性血小板减少性紫癜

　　C. 急性粒细胞白血病

　　D. 急性再生障碍性贫血

　　E. 血友病

　　2. 白血病免疫表型检测不可能出现阳性的是

　　A.CD33   B.CD20   C.CD15   D.CD34   E.CD13

　　3. 患者经检测染色体发现t（15；17）异常，其分子学靶向治疗的药物是

　　A. 羟基脲

　　B. 抗CD20单抗

　　C. 阿糖胞苷

　　D. 伊马替尼

　　E. 维甲酸

　　4. 患者易并发DIC的原因是

　　A. 广泛皮肤、黏膜出血

　　B. 血压下降

　　C. 白血病浸润胸骨

　　D. 浆内颗粒释放

　　E. 血小板极度降低

　　5. 为确诊DIC还需要检查

　　A. 白细胞计数 B. 凝血时间 C. 融合基因检测 D.FDP E.D-二聚体

　　6.DIC的临床表现不包括

　　A. 多发性出血倾向

　　B. 不易用原发病解释的微循环衰竭或休克

　　C. 常见严重黄疸

　　D. 多发性微血管栓塞的症状、体征

　　E. 抗凝治疗有效

　　7. 经检查患者PT、APTT延长，纤维蛋白原1.2g/L，治疗应除外

　　A. 低分子肝素注射

　　B. 输注冷沉淀

　　C. 大剂量联合化疗

　　D. 口服维甲酸

　　E. 抗生素治疗

　　8. 低分子肝素的特点不包括

　　A. 出血副作用较普通肝素轻

　　B. 与普通肝素一样，也需依赖抗凝血酶Ⅲ发挥作用

　　C. 血浆半衰期较长

　　D. 需监测APTT以调整用药剂量

　　E. 较少导致药物性血小板减少

　　「解析」 答案：1.C 2.B 3.E 4.D 5.E 6.C 7.C 8.D

　　1. 男，30岁，发热2周，体检：T38℃，皮肤针刺处可见大片瘀斑，胸骨压痛，心肺无异常，肝脾不大。血常规：WBC2.2×109/L、Hb97g/L、PLT14×109/L.骨髓中幼稚细胞占91%，浆内颗粒粗大，POX 染色强阳性。患者最可能的诊断是急性粒细胞白血病。

　　2.CD20为淋巴细胞标记，其在白血病免疫表型检测不可能出现阳性。

　　3. 维甲酸作用于PML/RARA融合基因产生的分子，诱导早幼粒细胞分化。

　　4. 急性早幼粒细胞白血病易并发弥散性血管内凝血（DIC），是因为浆内颗粒释放导致的。

　　5.D-二聚体升高提示存在继发性纤溶亢进。

　　6.DIC的临床表现包括：多发性出血倾向、不易用原发病解释的微循环衰竭或休克、多发性微血管栓塞的症状、体征；不出现严重黄疸，故选C.

　　7. 补充凝血因子、应用低分子肝素可控制患者DIC表现。

　　8. 低分子肝素作用于Ⅹ因子，应用时不需监测APTT.