临床助理医师考试生物化学答疑氨基酸的一般代谢
1. 氨基酸的脱氨基作用
转氨基作用是在转氨酶的催化下，可逆地把氨基酸（氨基供应者）的氨基转移给α-酮酸（氨基受体）。反应的结果是氨基酸脱去其氨基，转变成相应的α-酮酸，而作为受体的α-酮酸则因接受氨基而转变成另一种氨基酸。由于反应的实质是氨基的转移，所以反应命名为转氨基作用。转氨酶广泛分布于几乎所有的组织中，其中以肝及心肌含量最丰富。转氨酶催化的反应可逆，不仅可促进氨基酸的脱氨基作用，亦可自α-酮酸合成相应的氨基酸。这是机体合成非必需氨基酸的重要途径。最重要的转氨酶是谷丙转氨酶（GPT）又称丙氨酸转氨酶（ALT），及谷草转氨酶（GOT）又称天冬氨酸转氨酶（AST）。肝中ALT活性最高，AST在心肌和肝中活性都很高。转氨酶的辅酶是磷酸吡哆醛和磷酸吡哆胺（含有维生素B6），起着传递氨基的作用。
哺乳类动物的大多数组织如肝、肾和脑等广泛存在着L-谷氨酸脱氢酶，催化L-谷氨酸氧化脱氨生成α-酮戊二酸，辅酶是NAD+ 或NADP+ .它所催化的反应是可逆的，因生成的氨在体内迅速被处理，所以反应趋向于脱氨基作用。转氨酶催化的转氨基作用，只是把氨基酸分子中的氨基转移给α-酮戊二酸（或丙酮酸及草酰乙酸），这并没有达到脱氨基的目的。若是转氨酶和谷氨酸脱氢酶协同作用，即转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行，就达到把氨基酸转变成氨及相应的α-酮酸的目的。
这种氨基酸的转氨基作用和谷氨酸的氧化脱氨基作用偶联进行的方式称为联合脱氨基作用，联合脱氨基是体内主要脱氨基方式。上述联合脱氨基作用主要在肝、肾等组织中进行。骨骼肌和心肌中L-谷氨酸脱氢酶的活性很弱，难以进行以上方式的联合脱氨基过程。肌肉中存在着另一种氨基酸脱氨基反应，即通过嘌呤核苷酸循环脱去氨基。在此过程中，氨基酸首先通过连续的转氨基作用将氨基转移给草酰乙酸，生成天冬氨酸。天冬氨酸与次黄嘌呤核苷酸（IMP）反应生成腺苷酸代琥珀酸，后者经过裂解，释放出延胡索酸并生成腺嘌呤核苷酸（AMP）。AMP在腺苷酸脱氨酶（此酶在肌肉组织中活性较强）催化下脱去氨基，最终完成了氨基酸的脱氨基作用。
2. 氨的代谢（1）体内氨的来源 体内氨来源有外源性的和体内代谢产生的两种。外源性氨是自消化道吸收入体内的，是体内氨的一重要来源。体内代谢作用产生氨的主要途径是氨基酸脱去氨基生成氨。
（2）谷氨酰胺的生成及分解 谷氨酸与氨反应可以生成谷氨酰胺，由谷氨酰胺合成酶催化。可以认为谷氨酰胺是氨的解毒产物，也是氨的储存及运输的形式。（3）尿素的生成 氨的去路主要是在肝中合成尿素，再由肾排出体外。合成尿素的部位是肝脏的线粒体和胞液。合成尿素的代谢途径是鸟氨酸循环。
正常生理情况下，血氨的来源与去路保持动态平衡，血氨浓度处于较低的水平。当肝功能严重损伤时，尿素合成发生障碍，血氨浓度升高，称为高血氨症。3.α-酮酸的代谢
氨基酸脱氨基作用生成的α-酮酸可再合成为非必需氨基酸，或转变成糖类和脂类，也可以通过三羧酸循环彻底氧化。根据氨基酸转变的情况不同，可将氨基酸分为三大类，即生糖氨基酸（甘氨酸、丝氨酸、缬氨酸、组氨酸、精氨酸、半胱氨酸、脯氨酸、羟脯氨酸、丙氨酸、谷氨酸、谷氨酰胺、天冬氨酸、天冬酰胺、甲硫氨酸）、生酮氨基酸（亮氨酸、赖氨酸）及生酮兼生糖氨基酸（异亮氨酸、苯丙氨酸、酪氨酸、苏氨酸、色氨酸）。
相关习题：
1.为了减少患者含氮代谢废物的产生和维持氮的总平衡，合适的方法是
A. 尽量减少蛋白质的供应量B. 禁食蛋白质的食物
C. 摄取低蛋白高糖饮食D. 只供给充足的糖
E. 低蛋白、低糖、低脂肪食物【解析】 答案：C
本试题考核氨基酸代谢。为了减少患者含氮代谢废物的产生，主要方法是减少蛋白质等含氮化合物的摄入。在减少氮摄入的同时还要补充高糖食物用以补充血糖。因为糖异生是空腹时维持血糖恒定的主要代谢途径，而氨基酸是糖异生的主要原料。2.参与联合脱氨基过程的维生素有
A. 维生素B1、B2B. 维生素B1、PP
C. 维生素B6、B1D. 维生素B6、PP E. 维生素B6、B2
答案：D【解析】转氨酶和L-谷氨酸脱氢酶参加联合脱氨基过程，前者以含维生素B6的磷酸吡哆醛为辅酶；后者以含维生素PP的NAD+ 为辅酶。
3.成人体内氨的最主要代谢去路是A. 合成非必需氨基酸
B. 合成必需氨基酸C. 以NH4+ 从尿排出
D. 合成尿素E. 合成嘌呤、嘧啶等含氮物质
答案：D【解析】 本题要点是氨在体内的主要去路。体内氨主要在肝脏合成尿素，只有少部分氨在肾脏以铵盐形式由尿排出。
