临床助理医师考试答疑糖原的合成、分解与糖异生

　　知识点1糖原的合成与分解

　　1. 概念

　　葡萄糖合成糖原的过程称为糖原合成，糖原合成的限速酶是糖原合酶。从葡萄糖合成糖原是一个耗能过程。

　　糖原分解指肝糖原分解为葡萄糖的过程。糖原分解的限速酶是糖原磷酸化酶。

　　2. 生理意义

　　糖原是动物体内糖的储存形式。肝和肌肉是贮存糖原的主要组织器官，但肝糖原和肌糖原的生理功能有很大不同。肌糖原主要为肌肉收缩提供能量，肝糖原则是血糖的重要来源，这对于一些依赖葡萄糖作为能源的组织，如脑、红细胞等尤为重要。

　　知识点2 糖异生

　　1. 概念

　　非糖物质转化为葡萄糖的过程称为糖异生。非糖物质包括各种氨基酸、乳酸、丙酮酸和甘油等。

　　2. 反应途径的关键酶

　　糖异生途径基本是糖酵解的逆反应过程。糖酵解途径中大多数反应是可逆的，但由己糖激酶、磷酸果糖激酶和丙酮酸激酶催化的反应是不可逆的，必须通过其他的酶催化，才能越过这三个不可逆反应进行糖异生。

　　（1）丙酮酸转变为磷酸烯醇式丙酮酸，反应由两步反应组成，分别由丙酮酸羧化酶和磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶催化。乳酸、丙氨酸及三羧酸循环的中间产物在进行糖异生时都需要通过这条途径。

　　（2）1，6-双磷酸果糖转变为6-磷酸果糖，此反应由果糖二磷酸酶催化，从而越过了糖酵解中由磷酸果糖激酶催化的第二个不可逆反应。

　　（3）6-磷酸葡萄糖水解为葡萄糖，此反应由葡萄糖-6-磷酸酶催化，从而越过了糖酵解中由己糖激酶（葡萄糖激酶）催化的第一个不可逆反应。

　　由此可见，参与糖异生反应的关键酶有丙酮酸羧化酶、磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶、果糖二磷酸酶和葡萄糖-6-磷酸酶。

　　3. 生理意义

　　糖异生作用最重要的生理意义是在空腹或饥饿情况下保持血糖浓度的相对恒定。体内某些组织如脑组织不能利用脂肪酸，主要依靠葡萄糖供给能量。成熟红细胞没有线粒体，完全通过糖酵解获得能量。在不进食的情况下，机体靠肝糖原的分解维持血糖浓度，但肝糖原不到12小时即消耗殆尽，此后机体主要靠糖异生维持血糖浓度的相对恒定。因此，在空腹或饥饿情况下，糖异生作用对保障大脑等重要组织器官的能量供应具有重要意义。

　　糖异生作用也有利于乳酸的利用。

　　糖异生作用对于防止酸中毒，调节机体酸碱平衡有重要作用。长期禁食后，肾的糖异生作用增强，可能是由于饥饿导致代谢性酸中毒造成的。体液pH 降低可促进肾小管中磷酸烯醇式丙酮酸羧激酶的合成，从而使糖异生作用增强。当肾中α-酮戊二酸因异生成糖而减少时，可促进谷氨酰胺脱氨生成谷氨酸以及谷氨酸的脱氨反应。肾小管细胞将NH3分泌入管腔中与原尿中的H+ 结合，有利于排氢保钠作用的进行。

　　 相关习题：

　　1. 机体内几乎每一种化学反应都有相应的酶催化，它们首尾相连构成一定的代谢途径，有些反应是某些代谢途径特有的反应。在下列反应中，不属于糖原合成或分解途径的是

　　A. 葡萄糖→6-磷酸葡萄糖

　　B.1-磷酸葡萄糖→6-磷酸葡萄糖

　　C. 二磷酸尿苷葡萄糖+糖原n→糖原（n+1）+二磷酸尿苷

　　D.1-磷酸葡萄糖→二磷酸尿苷葡萄糖

　　E.6-磷酸葡萄糖→1-磷酸果糖

　　答案：E

　　【解析】本试题考核糖原合成与分解途径。

　　2.在糖酵解和糖异生中均起作用的酶是

　　A. 丙酮酸羧化酶

　　B. 磷酸甘油酸激酶

　　C. 果糖二磷酸酶

　　D. 丙酮酸激酶

　　E. 己糖激酶

　　答案：B

　　【解析】①糖异生途径基本是沿糖酵解途径逆行，但需越过三个由糖酵解关键酶催化的不可逆反应，改由糖异生的四个关键酶催化。②在糖酵解反应中，磷酸甘油酸激酶催化1，3-二磷酸甘油酸与3-磷酸甘油酸互变，反应可逆，因此在糖酵解和糖异生中均起作用。③丙酮酸激酶和己糖激酶是糖酵解的关键酶，丙酮酸羧化酶和果糖二磷酸酶是糖异生的关键酶，这些酶催化的反应均不可逆，不可能同时在糖的分解和异生中起作用。

　　3.位于糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成及糖原分解各条代谢途径交汇的化合物是

　　A.1-磷酸葡萄糖

　　B.6-磷酸葡萄糖

　　C.1，6-二磷酸果糖

　　D.3-磷酸甘油醛

　　E.6-磷酸果糖

　　答案：B

　　【解析】葡萄糖进入细胞后首先被已糖激酶磷酸化成6-磷酸葡萄糖，可进入不同分解代谢途径：转变成1-磷酸葡萄糖进入糖原合成；转变成6-磷酸果糖进入糖酵解；脱氢氧化生成磷酸戊糖进入磷酸戊糖途径。糖原经磷酸化酶分解产生的1-磷酸葡萄糖可转变成6-磷酸葡萄糖，进一步脱磷酸生成游离葡萄糖；糖异生途径产生的6-磷酸葡萄糖，同样可以提供血糖，所以，6-磷酸葡萄糖是糖酵解、糖异生、磷酸戊糖途径、糖原合成及糖原分解各条代谢途径交汇点上的化合物。