2015年临床助理医师考试再生障碍性贫血诊断与治疗是考试大纲要求掌握的内容，人卫智网考试搜集整理如下：

　　再生障碍性贫血（简称再障）是多种原因导致骨髓造血干细胞的数量减少和（或）功能异常，引起全血细胞减少的一个综合病征。再生障碍性贫血可分先天性和获得性两大类，先天性者罕见，其主要类型为Fanconi贫血；获得性再生障碍性贫血又可分为原发性和继发性两型。

　　诊断

　　1987年第四届全国再障学术会议修订的再障诊断标准如下：①全血细胞减少，网织红细胞百分数<0.01，淋巴细胞比例增高。②一般无肝、脾肿大。③骨髓检查显示多部位增生减低或重度减低（如增生活跃，巨核细胞应明显减少，骨髓小粒成分中应见非造血细胞增多。有条件者应作骨髓活检，可见造血组织均匀减少）。④除外其他引起全血细胞减少的疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。⑤一般抗贫血药物治疗无效。

　　鉴别诊断

　　再障主要应和全血细胞减少的其他疾病相鉴别，如阵发性睡眠性血红蛋白尿、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等，特别要和下列疾病相鉴别

　　（1）阵发性睡眠性血红蛋白尿（PNH） 血红蛋尿不发作型的表现酷似再障。但PNH 的网织红细胞常增高，骨髓红系增生，尿含铁血黄素阳性，糖水试验及酸溶血试验（Ham 试验）可呈阳性，中性粒细胞碱性磷酸酶活力降低，不同于再障。

　　（2）骨髓增生异常综合征（MDS） 临床可分五型，其中难治性贫血（RA）易与再障混淆。MDS-RA 可有全血细胞减少，但骨髓增生，有病态造血表现。

　　（3）低增生性急性白血病 有全血细胞减少，骨髓增生减低，但血涂片可找到幼稚细胞，骨髓中原始或幼稚细胞的比例增高，可与再障鉴别。

　　治疗

　　1. 再障的治疗包括去除病因、支持疗法和恢复造血功能的治疗。急性再障应尽早进行造血干细胞移植或抗淋巴细胞球蛋白等免疫抑制治疗。

　　2. 急性和重型再障的治疗

　　（1）造血干细胞移植 多采用HLA 配型相合的同种基因造血干细胞移植。一般年龄在30岁以下、输血较少者成功率较高。

　　（2）免疫抑制剂 肾上腺皮质激素可短期用于出血严重或有溶血证据的患者，或与其他免疫抑制剂合用；抗胸腺球蛋白（ATG）或抗淋巴细胞球蛋白（ALG）可通过抑制T 淋巴细胞或非特异性自身免疫反应，使造血功能恢复正常；环孢菌素A 可选择性作用于T 淋巴细胞雄激素：丙酸睾酮50~100mg，肌肉注射，每日或隔日1次；司坦唑（康力龙）2~4mg，3次/日口服；达那唑0.2mg3次/日口服。疗程一般不少于6个月，宜长期维持治疗。不良反应有肝损害、男性化作用。