2016年临床助理医师考试系统性红斑狼疮诊断是考试大纲要求掌握的内容，人卫智网考试搜集整理如下：

系统性红斑狼疮目前仍不完全清楚，研究提示与遗传、雌激素、环境等多种因素有关。机体在内外因素的作用下，丧失了正常的免疫耐受，不能正确地识别自身组织与外来抗原（如病原体、药物等），从而产生了自身免疫反应。SLE是一种免疫复合物病，自身抗体（如抗双链DNA 抗体）和相应的自身抗原（如DNA）相结合形成免疫复合物，沉积在肾脏则造成狼疮肾炎。

诊断和治疗

1. 诊断

目前普遍采用美国风湿病学会1997年推荐的SLE分类标准。该分类标准包括11项，符合4项或4项以上者，在除外感染、肿瘤和其他结缔组织病后，可诊断SLE.其敏感性和特异性分别为95%和85%.

（1）颊部红斑 两颧部位的固定红斑。

（2）盘状红斑 片状，周边高起于皮肤，可有脱屑、色素脱失和萎缩。

（3）光过敏 日光照射后出现皮疹，或原有皮疹加重。

（4）口腔溃疡 口腔或鼻咽部溃疡，一般为无痛性。

（5）关节炎 关节疼痛或伴肿胀，但极少出现骨质破坏。

（6）浆膜炎 胸膜炎或心包炎。

（7）肾脏病变 尿蛋白（+++）或大于0.5g/24h，或出现管型尿。

（8）神经病变 癫痫发作或精神病样表现，除外药物或代谢紊乱。

（9）血液学疾病 溶血性贫血，或白细胞减少，或血小板减少。

（10）免疫学异常 抗dsDNA 抗体阳性，或抗Sm 抗体阳性，或抗磷脂抗体阳性（包括抗心磷脂抗体、狼疮抗凝物、梅毒血清试验假阳性中一项阳性）。

（11）抗核抗体阳性。

2. SLE应与下述疾病相鉴别 类风湿关节炎、各种皮炎、癫痫病、精神病、特发性血小板减少性紫癜和原发性肾小球肾炎等，也需和其他结缔组织病鉴别，如原发性干燥综合征等。

3. 治疗

（1）一般治疗 避免阳光直接照射，急性期应休息，积极控制感染，治疗并发症。

（2）药物治疗

1）糖皮质激素：是治疗SLE的主要药物，一般选用泼尼松。长期使用激素可能会出现不良反应，如向心性肥胖、血糖升高、高血压、诱发感染、股骨头无菌性坏死和骨质疏松等，用药过程中应密切监测。

激素冲击疗法 甲泼尼龙1000mg静滴每天一次，连用3天为一疗程，用于急性重症SLE，如急性肾功能不全、重症神经性精神狼疮、严重溶血性贫血等。

2）免疫抑制剂

病情严重的SLE通常需要激素和免疫抑制剂的联合治疗。加用免疫抑制剂有利于更好地控制SLE活动，减少激素用量并减少SLE复发。常用药物包括：①环磷酰胺：包括静脉和口服两种用法。严重病例可以采用静脉冲击疗法如病情好转可改为每3个月冲击一次，或换用硫唑嘌呤维持治疗。不良作用包括：胃肠道反应、脱发、肝损害、骨髓抑制、性腺抑制、出血性膀胱炎等。②硫唑嘌呤：适用于中等度严重病例，不良反应主要是骨髓抑制、肝损害、胃肠道反应等。③环孢素：主要不良反应为高血压、肾损害、肝损害、多毛、齿龈增生等。④吗替麦考酚酯：骨髓抑制和肝肾功能损害相对较少。⑤抗疟药：羟氯喹对皮疹、关节痛等轻型患者有效。

主要不良反应为皮疹和眼部损伤，但发生率较低。⑥雷公藤多苷：性腺毒性是其主要不良反应，年轻患者或有生育要求的患者应禁用。

3）生物制剂：是治疗SLE的新型药物，目前用于临床治疗SLE的生物制剂主要有美罗华（rituximab），它可以直接清除外周血中的B淋巴细胞，减少抗体的产生。

4）其他：包括静脉注射大剂量免疫球蛋白（IVIG）、血浆置换、人造血干细胞移植等。