临床表现与实验室检查
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临床表现 |
外周血 |
骨髓 |
其他 |
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慢 性 期 |
常以脾大为最显著的体征。部分患者有胸骨中下段压痛 |
白细胞数明显增高 |
增生明显至极度活跃 |
◆ 中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）活性减低或呈阴性反应 ◆ 95% 以上的CML 细胞中出现Ph染色体，BCR-ABL 融合基因阳性 |
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加 速 期 |
发热，体重下降，脾进行性肿大，逐渐出现贫血和出血。慢性期有效的药物失效 |
外周血嗜碱性粒细胞>20% |
骨髓原粒细胞≥10% |
除Ph 染色体以外又出现其他染色体异常 |
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急 性 变 |
为CML 的终末期，临床表现与AL 类似。多数为急粒变 |
原粒+ 早幼粒细胞>30% |
①骨髓中原粒细胞或原淋+ 幼淋巴细胞或原单+ 幼单核细胞>20%；②骨髓中原粒+ 早幼粒细胞>50%；③出现髓外原始细胞浸润 |
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诊断和鉴别诊断
凡有不明原因的持续性白细胞数增高，根据典型的血象、骨髓象改变、脾大、Ph 染色体阳性即可作出诊断。对于临床上符合CML 而Ph 染色体阴性者，应进一步做BCR-ABL 融合基因检测。Ph 染色体尚可见于2% 的AML、5% 的儿童ALL 及25% 的成人ALL，应注意鉴别。其他需鉴别的疾病如下：
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疾病 |
鉴别点 |
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类白血病反应 |
NAP 反应强阳性；Ph 染色体及BCR-ABL 融合基因阴性 |
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骨髓纤维化 |
NAP 升高，Ph 染色体及BCR-ABL 融合基因阴性 |
治疗
羟基脲为目前慢性期首选的化疗药物。异基因骨髓移植是目前根治慢粒最有效的方法。
相关习题：
男，35 岁。主诉乏力4 个月，伴左上腹饱胀感。体检：浅表淋巴结未及，肝未及，脾肋下4cm，Hb90g/L，白细胞170×109/L，血小板300×109/L，原粒0.01，晚幼粒0.4，杆粒0.34，分叶粒0.1，嗜碱粒细胞0.02，NAP（-）。如需明确诊断，应先作的检查是
A. 肝脾B 超 B. 腹部CT C. 骨髓检查和活检 D. 血沉 E. 蛋白电泳
答案：C
