先天性甲状腺功能减低症,简称先天性甲低,以往称呆小病或克汀病,是由于甲状腺激素合成不足所造成的一种疾病。本病分为两类:①散发性:系因先天性甲状腺发育不良、异位或甲状腺激素合成途径中酶缺陷所造成;②地方性:多见于甲状腺肿流行的山区,系由于该地区水、土和食物中缺乏碘所致。
治疗先天性甲状腺功能减低症在早期严重损害小儿的神经系统功能,但该病的治疗容易且疗效颇佳,因此早期确诊、早期治疗至为重要。
不论何种原因造成的甲状腺功能减低症,都需要甲状腺素制剂终生治疗,以维持正常生理功能。常用L-甲状腺素钠口服,每日服用一次即可。一般起始剂量:小于6个月婴儿为每日8~10μg/kg,6~12个月为每日5~8μg/kg,大剂量为每日10~15μg/kg.剂量随着年龄增长而逐渐减少。用药量应根据甲状腺功能及临床表现进行调整,应达到:①TSH 浓度正常,血T4正常或偏高,以备部分T4转变成T3.新生儿甲低应在开始治疗2~4周内使血T4水平上升至正常高限,6~9周内使血TSH 水平降至正常范围。②临床表现:大便次数及性状正常,食欲好转,腹胀消失,心率正常,智能及体格发育改善。由于个体差异甚大,因此在整个治疗过程中应注意随访,治疗开始时应每2周随访1次;在血清T4和TSH 正常后,可改为每3个月一次;服药1~2年后可减为每6个月1次。在随访过程中应根据血清T4、TSH 水平和生长发育情况,及时调整剂量。
一般在出生后3个月内即开始治疗者,预后尚可,智能绝大多数可达到正常;如在出生后6个月后才开始治疗者,虽然给予甲状腺素可以改善生长状况,但是智能仍会受到严重损害,因此治疗开始时间愈早愈好。上一篇:肾综合征出血热临床表现症状
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