临床执业医师考试专业资料原卟啉病的病因及发病机制帮助临床执业医师考试考生更好的复习，人卫智网考试搜集整理如下：

　　血红素合成酶（heme synthase）又称亚铁螯合酶（ferro chelatase）。由于体内该酶在患者中只有正常人的10%～20%，血红素生物合成过程中原卟啉和Fe2 ＋结合形成血红素的过程发生障碍，导致红细胞、血浆中原卟啉增加，但因原卟啉不溶于水，尿中原卟啉大多正常。由于红细胞内游离原卟啉过量，引起皮肤对太阳光敏感，又由于原卟啉是脂溶性物质，只能经肝排泌至胆道，过量的原卟啉可在毛细胆管、库普弗细胞和肝实质细胞中积聚，导致肝功能损害，甚至引起肝硬化。此外，约有20%的患者出现原卟啉胆石。