临床执业医师考试专业资料大疱性表皮松解症的病因帮助临床执业医师考试考生更好复习,人卫智网考试搜集整理如下:
由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷,使皮肤容易发生松解出现大疱。超微结构研究显示各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜,但有些原发缺陷则位于表皮细胞。各型的致病原因不一,如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白‐角蛋白5 或角蛋白14 的缺陷所致;营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。缺陷的发生是因为编码这些蛋白的基因出现了点突变,导致蛋白的结构异常,使皮肤松解。
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