大疱性表皮松解症的病因

2014年12月08日 10:35

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  由于皮肤结构蛋白的先天性缺陷,使皮肤容易发生松解出现大疱。超微结构研究显示各型的基本病理缺陷位于真皮或基底膜,但有些原发缺陷则位于表皮细胞。各型的致病原因不一,如单纯性大疱性表皮松解症是由于表皮基底细胞的结构蛋白‐角蛋白5 或角蛋白14 的缺陷所致;营养不良型大疱性表皮松解症则是由于基底膜带中Ⅶ型胶原蛋白的缺陷所致。缺陷的发生是因为编码这些蛋白的基因出现了点突变,导致蛋白的结构异常,使皮肤松解。

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