临床执业医师考试专业资料肝糖原贮积症的影像学表现帮助临床执业医师考试考生更好的复习，人卫智网考试搜集整理如下：

　　Ⅰ、Ⅲ和Ⅳ型的肝脏损害最为严重，影像学上难以分型，主要表现为肝肿大及肝密度、信号或回声的改变。发展为肝硬化、门静脉高压或肝脏肿瘤时可有相应影像学表现。

　　1.X线

　　可见骨龄发育延迟、骨密度降低等改变。

　　2.超声

　　二维超声表现于中晚期出现脂肪肝样的影像改变，肝脏明显增大，肝表面光滑，肝前部分实质内呈大片弥漫偏高的散射回声，分布不均，有时呈放射状，后方回声减弱，肝内管道变细、走向不规则甚至模糊不清。彩色多普勒见血管内径变细，血流量减少，以肝静脉受累变细为明显，门静脉管壁的回声减弱。

　　3.CT

　　平扫肝显著增大、肝实质密度改变，当肝细胞内糖原积聚到一定量时，肝密度增高，明显高于脾。增强扫描无明显改变。当肝糖原贮积症并发弥漫脂肪浸润时，可部分或完全抵消糖原对肝密度的影响，此时肝衰减值高低取决于糖原和脂肪的相对含量，可表现为肝实质密度的升高、正常或降低。

　　4.MRI

　　肝体积增大。肝细胞内糖原积聚较多时，肝信号较正常偏低。并发弥漫脂肪浸润时，信号改变不明显，因其部分或完全抵消糖原对肝脏的影响。