肠淋巴管扩张症（intestinal ly mphangiectasia）为一全身性疾病，表现为严重水肿、低蛋白血症、腹泻、外周淋巴细胞减少以及生长发育迟缓。主要病变为小肠黏膜下淋巴管扩张，管内流体静压升高，淋巴管壁渗透性增加，致大量蛋白丢失入肠腔，常见于儿童和青少年，发病平均年龄为11 岁，男女相当，大多数病例是散发的，病因不明。

　　1﹒内科治疗

　　主要采用低脂饮食，每日脂肪摄取量＜5g，或用中链脂肪酸（MCT）替代食物中长链脂肪酸。MCT 治疗的机制是：长链脂肪酸吸收系经小肠淋巴管和胸导管转运，可增加淋巴流量，在肠淋巴管扩张时，会促使淋巴液中蛋白丢失入肠内，而MCT 不通过小肠淋已转送。如合并血沉加快和免疫异常（狼疮细胞阳性、抗核抗体阳性）病人，可予皮质类固醇治疗，常用泼尼松或强的松龙40～80ml／d，4～6 周。也可用冲击治疗，静脉注射甲泼尼龙，160mg／d，2～5 天。对于水肿和腹水严重病例，应限制钠摄入，并予利尿剂，首选螺内酯。

　　2﹒手术切除

　　如肠淋巴管扩张较为局限，可予手术切除，但大多数病例的病变较弥漫，难以完全切除。有人主张根据肠淋巴管造影所见，切除病变最严重的肠段，可使蛋白和脂肪丢失明显改善。