成人T细胞白血病/淋巴瘤的分型

2014年01月26日 14:01
  ATLL的分型标准除白血病前期ATLL外,ATLL可分为四型:隐匿型、慢性型、淋巴瘤型和急性型。白血病前期ATLL通常无症状。诊断常根据患者无明显原因的白细胞增多,有少量循环非典型淋巴细胞。有时见皮损。极少数表现轻度淋巴结肿大。在约50%患者中症状可自行消退,而另一些表现亚临床或极轻度感染多年。

  通常将ATLL分为:

  1.隐匿型(smolderingtype)约占5%。患者外周血异形T淋巴细胞≥5%,淋巴细胞绝对数<4.0×109/L,无高钙血症,乳酸脱氢酶(LDH)升高(<正常上限的1.5倍),无淋巴结增大,未累及肝、脾、中枢神经系统、骨骼和胃肠道,无胸腔积液和腹水。可能有皮肤和肺损害。如外周血异形T淋巴细胞<5%,至少组织病理学证实有皮肤或肺损害。皮肤损害浸润较深的患者的生存期较短,中位14个月;较浅患者的中位生存期长为24个月。倘病程呈较侵袭性,某些病例应归为其他型而预后更差。

  2.慢性型约占19%,患者外周血异形T淋巴细胞升高≥4.0×109/L,T淋巴细胞>3.5×109/L。LDH>正常上限的2倍,无高钙血症,未累及中枢神经系统、骨骼和胃肠道,无胸腔积液和腹水。可能有皮肤损害淋巴结肿大、累及肝、脾和肺,大多数患者外周血异形T淋巴细胞≥5%,患者生存期>2年,5年生存率约2.5%。

  3.淋巴瘤型,患者外周血无淋巴细胞增多,异形T淋巴细胞≤1%,组织病理学证实伴或不伴结外损害的淋巴结病。大多数患者(5%)最终发展成急性型。

  4.急性型,通常具有白血病表现和肿瘤损害,但不能划归到其他三种类型中的任何一型。患者生存期<2年,有报道中位生存期仅4.7个月。国内已报道的22例中,急性型17例,淋巴瘤型5例。

  Johno等曾将不符合上述标准的某些HTLV-1阳性的CTCL称为c-ATLL,经镉柠檬盐闪烁扫描、全身CT扫描和腹部超声检查示:外周血、淋巴结、脏器(肝、脾、胃肠道)和鼻咽部无瘤细胞侵犯。临床上至少分为四种类型:①肿瘤型;②丘疹型;③斑块型;④结节型。其中肿瘤型预后差,同淋巴瘤型ATLL;斑块型和丘疹型预后较好,但比隐匿型差。Yagi等(2003)复习文献指出c-ATLL与MF常难于区分。c-ATLL患者至少在6个月内不显示白血病受侵,瘤细胞也不累及淋巴结,证明皮肤损害内有单克隆整合的HTLV-1前病毒DNA存在。
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