头颅表面无外观上改变和特征,临床上也无任何症状,多在头颅X 线摄影时偶然发现有颅骨局部缺损者,称隐性颅裂(cranium bifidumoccultum)。以顶部好发,额部、枕部等处极少出现,故也称顶部隐性颅裂或矢状孔。本症一般不做任何处理。
大多数先天性颅裂,多表现为颅内容,(包括脑膜、蛛网膜,伴有大量脑脊液,甚或部分脑组织及部分脑室)自颅裂处在头皮软组织覆盖下膨出到颅外。其内容仅为硬脑膜,蛛网膜下腔并充满脑脊液者,称为脑膜膨出(meningocele)。膨出内容如伴有部分脑组织者,则称为脑膜脑膨出(encephalomeningo-cele)。如膨出的囊内仅有部分大脑或小脑组织,而无大量脑脊液者,则称为脑膨出(encephalocele)。部分脑组织及部分脑室,不伴有脑脊液膨出于颅外者,称脑囊性膨出(encephalocystocele)。脑囊性膨出伴有脑脊液者,称脑膜脑囊性膨出(encephalocystomeningocele)。
颅裂的发生部位有枕部、顶部、额部及颅底部(包括鼻根、鼻咽部)等。以枕部颅裂最多,占3/4左右。
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