多发性骨髓瘤是由于骨髓瘤细胞的大量增生和由骨髓瘤细胞分泌的大量异常单株免疫性蛋白(称M蛋白)而产生本病。临床最常见的临床类型为IgG 型,约占50% 左右。
诊断依据诊断IgM 型时一定要具备下述三项;仅有下述(1)、(3)两项者属不分泌型;仅有(1)、(2)两项者须除外反应性浆细胞增多及意义未明单克隆免疫球蛋白血症(MGUS)。
(1) 骨髓中浆细胞>15%,常有形态异常。(2) 血清有大量异常M蛋白(IgG>35g/L、IgA>20g/L、IgD>2g/L、IgE>2g/L、IgM>15g/L)或尿中本周蛋白>1g/24h,而正常Ig 低于正常。
(3) 溶骨病变或广泛的骨质疏松。治疗
对无症状或无进展的冒烟性骨髓瘤或惰性骨髓瘤均可暂不治疗,而予以观察。
化学治疗 |
目前多采用联合化疗,疗效优于单一用药 ◆ 初治病例首选MP 方案(美法仑和泼尼松) ◆ 无效或复发的难治性病例可用M 2 方案或VAD 方案 |
免疫调节剂 |
常用沙利度胺(反应停)与MP 方案合用,称MPT 方案 |
蛋白酶体抑制剂 |
用于初治、复发/ 难治病例 |
造血干细胞移植 |
有条件者进行同种异基因骨髓移植,目前多采用自体外周血干细胞移植 |
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