溶血性贫血是由于红细胞寿命缩短、破坏加速,超过造血代偿能力时发生的贫血。
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温抗体型 |
冷抗体型 |
临床表现 |
多数起病缓慢,临床表现有贫血、溶血,半数有脾大,1/3 有黄疸及肝大 |
包括冷凝集素综合征和阵发性寒冷性血红蛋 白尿 |
辅助检查 |
抗人球蛋白直接试验阳性,主要为抗IgG 和抗C3 型 |
①抗人球蛋白直接试验阳性,几乎均为抗C3型;②冷凝集素试验阳性或冷热溶血试验阳性 |
治疗 |
①病因治疗:最为重要。②肾上腺糖皮质激素是治疗温抗体型的主要药物。③脾切除:温抗体型有效率为60%。④免疫抑制剂:如环磷酰胺,环孢素A 等 |
溶血性贫血脾切除治疗的适应证
适应症 |
① 51Cr 扫描测定探明脾区放射指数增高,红细胞主要在脾脏破坏; ② 遗传性球形细胞增多症; ③ 经正规糖皮质激素治疗3~6 个月无效,或泼尼松维持量>30mg/d,或有激素禁忌证 ④ 出现中~ 重度贫血的遗传性椭圆形红细胞增多症,遗传性口形红细胞增多症; ⑤ 地中海贫血、严重贫血合并脾功能亢进者; ⑥ 丙酮酸激酶缺乏症等红细胞内酶缺乏症; ⑦ 年龄超过5 岁 |
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