多数患者发病前1~5周先有咽炎或扁桃体炎等上呼吸道感染史。起病时周身疲乏,食欲减退,烦躁。主要临床表现为:发热、关节炎、心脏炎、皮下小结、环形红斑及舞蹈症等。
(一)发热
大部分患者有不规则的轻度或中度发热,但亦有呈弛张热或持续低热者。脉率加快,大量出汗,往往与体温不成比例。
(二)关节炎
典型的表现是游走性多关节炎,常对称累及膝、踝、肩、腕、肘、髋等大关节;局部呈红、肿、热、痛的炎症表现,但不化脓。部分患者几个关节同时发病,手、足小关节或脊柱关节等也可受累。通常在链球菌感染后1个月内发作,因而链球菌抗体滴度常可增高。急性炎症消退后,关节功能完全恢复,不遗留关节强直和畸形,但常反复发作。典型者近年少见。关节炎局部炎症的程度与有无心脏炎或心瓣膜病变无明显关系。
(三)心脏炎
为临床上最重要的表现,儿童患者中65%~80%有心脏病变。急性风湿性心脏炎是儿童期充血性心力衰竭的最常见原因。
1﹒心肌炎
急性风湿性心肌炎最早的临床表现是二尖瓣和主动脉瓣的杂音,此杂音由瓣膜反流造成,可单独或同时出现,二尖瓣区的杂音最多见。病变轻微的局限性心肌炎,可能无明显的临床症状。弥漫性心肌炎可有心包炎和充血性心力衰竭的临床症状,如心前区不适或疼痛、心悸、呼吸困难以及水肿等。常见的体征有:
(1)心动过速:心率常在100~140次/分,与体温升高不成比例。水杨酸类药物可使体温下降,但心率未必恢复正常。
(2)心脏扩大:心尖搏动弥散、微弱,心脏浊音界增大。
(3)心音改变:常可闻及奔马律,第一心音减弱,形成胎心样心音。
(4)心脏杂音:心尖部或主动脉瓣区可听到收缩期吹风样杂音。有时在心尖部可有轻微的隆隆样舒张期杂音。此杂音主要由心脏扩大引起二尖瓣瓣口相对狭窄所致。急性炎症消退后,上述杂音亦可减轻或消失。
(5)心律失常及心电图异常:可有期前收缩、心动过速、不同程度的房室传导阻滞和阵发性心房颤动等。心电图以PR 间期延长最为常见,此外,可有ST‐T 波改变,QT 间期延长和心室内传导阻滞等。
(6)心力衰竭:急性风湿热引起的心力衰竭往往由急性风湿性心肌炎所致,尤其在年龄较小的患者,病情凶险,表现为呼吸困难、面色苍白、肝脾肿大、水肿等;在成年人中,心力衰竭多在慢性瓣膜病的基础上发生。
值得注意的是,大多数风湿性心肌炎患者无明显的心脏症状。
2﹒心内膜炎
在病理上极为常见。常累及左心房、左心室的内膜和瓣膜,二尖瓣最常受累,主动脉瓣次之,三尖瓣和肺动脉瓣极少被累及。凡有心肌炎者,几乎均有心内膜受累的表现。其症状出现时间较心肌炎晚。临床上,出现心尖区轻度收缩期杂音,多属功能性,可能继发于心肌炎或发热和贫血等因素,在风湿热活动控制后,杂音减轻或消失。器质性二尖瓣关闭不全时,心尖区出现二级以上的较粗糙的收缩期杂音,音调较高,向腋下传导,伴有第一心音减弱。心尖区可有柔和、短促的低调舒张中期杂音(Carey Coombs 杂音),是由于左心室扩大,二尖瓣瓣口相对狭窄,瓣叶水肿,或二尖瓣瓣口血流速度过快而产生。主动脉瓣关闭不全时,胸骨左缘第3~4 肋间有吹风样舒张期杂音,向心尖区传导,同时伴有水冲脉及其他周围血管体征。主动脉瓣区舒张期杂音较少出现,且风湿热发作过后往往多不消失。当出现慢性瓣膜病变时,无明确的风湿热病史。
3﹒心包炎
出现于风湿热活动期,与心肌炎同时存在,是严重心脏炎的表现之一。临床表现为心前区疼痛,可闻及心包摩擦音,持续数天至2~3周,继以心包积液,液量一般不多。X 线检查示心影增大呈烧瓶状。心电图示胸前各导联ST 段抬高。超声心动图示左心室后壁的心外膜后有液性暗区存在。渗出物吸收后浆膜有粘连和增厚,但不影响心功能。临床上不遗留明显病征,极少发展成为缩窄性心包炎。
(四)皮肤表现
1﹒渗出型
可为荨麻疹、斑丘疹、多形红斑、结节性红斑及环形红斑,以环形红斑较多见,且有诊断意义。常见于四肢内侧和躯干,为淡红色环状红晕,初出现时较小,以后迅速向周围扩大,边缘轻度隆起,环内皮肤颜色正常,有时融合成花环状。红斑时隐时现,不痒不硬,压之退色,历时可达数月之久。
2﹒增殖型
即皮下小结。结节如豌豆大小,数目不等,较硬,触之不痛。常位于肘、膝、腕、踝、指(趾)关节伸侧、枕部、前额、棘突等骨质隆起或肌腱附着处,与皮肤无粘连。常数个以上聚集成群,对称性分布,通常2~4周自然消失,亦可持续数月或隐而复现。皮下小结多伴有严重的心脏炎,是风湿活动的表现之一。
(五)舞蹈症
常发生于5~12岁的儿童,女性多于男性。多在链球菌感染后2~6个月发病。系风湿热炎症侵犯中枢神经系统(包括基底节、大脑皮质、小脑及纹状体)的表现,起病缓慢。临床表现有:①精神异常:起病时,常有情绪不宁,易激动,理解力和记忆力减退。②不自主动作:面部表现为挤眉弄眼,摇头转颈,咧嘴伸舌;肢体表现为伸直和屈曲,内收和外展,旋前和旋后等无节律的交替动作,上肢较下肢明显。精神紧张及疲乏时加重,睡眠时消失。③肌力减退和共济失调:肌张力减低,四肢腱反射减弱或消失。重症者坐立不稳,步态蹒跚,吞咽及咀嚼困难,生活不能自理。舞蹈症可单独出现,亦可伴有心脏炎等风湿热的其他表现,但不与关节炎同时出现。其他实验室检查亦可正常。
(六)其他表现
除上述典型表现外,风湿热偶可累及其他部位而造成风湿性胸膜炎、腹膜炎、脉管炎,应引起注意。