慢性感染性脱髓鞘性多发性周围神经病诊断及鉴别诊断是乡镇执业助理医师考试的主要考查内容,考点汇总如下:
血清可以查到抗微管蛋白的IgG和M抗体,在部分患者可以发现抗施万细胞膜的抗体,偶尔发现M蛋白。90%患者出现CSF蛋白质升高,蛋白量多在0.8~2.5g/L之间,复发时CSF蛋白明显升高。细胞数正常,出现蛋白-细胞分离现象,CSF中的蛋白主要是γ球蛋白,也存在IgM型的抗硫脂抗体更常见于感觉轴索型患者。部分患者出现CSF寡克隆带阳性。肌电图检查可以发现骨骼肌去神经支配改变,提示轴突损害的存在。周围神经的远端潜伏期延长,周围神经传导速度减慢,呈多灶性,伴有传导阻滞现象,F波及H反射的潜伏期延长。动作电位的波幅下降提示存在轴索损害。
诊断主要根据临床症状和体征、电生理及脑脊液检查。临床症状应当是多数表现为近端和远端的肢体无力。少数表现为仅有远端无力或感觉障碍。有少数表现的患者需要电生理检查提示存在脱髓鞘性多发神经病,除外中毒性、代谢性、遗传性和血管性周围神经病。CSF蛋白升高为必须指标,细胞数正常为支持指标。病理指标要求有脱髓鞘改变。
确诊水平满足多数表现和电生理指标,满足CSF指标时无需满足病理指标。电生理或CSF中仅一项满足指标,需要病理检查诊断为极可能CIDP.少数表现要有至少2项实验室指标诊断为可能的CIDP.应当考虑到该病存在变异型。
鉴别诊断:多灶性运动神经病、异常球蛋白血症合并慢性周围神经病、遗传性运动感觉神经病。需要结合临床表现、家族史、电生理、脑脊液检查和病理检查进行综合分析。
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