遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型临床特征是乡镇执业助理医师考试的主要考查内容,考点汇总如下:
婴儿期发病,一般小于3岁,学步晚,在15~48个月学会行走。行走力弱。远端重于近端,其肌肉力弱及萎缩不限于下肢,躯干肌肉亦可力弱。腱反射减退,偶尔可见颅神经的受累,包括瞳孔缩小、光反射迟钝、眼睑下垂、眼震和眼外肌活动受限等,也可出现轻微的听力下降。患者经常表现为身材矮小、面容粗糙并伴有骨骼畸形,一般在十几岁之前病变轻微,也可见严重致残的报道。周围神经明显增粗,易于触及。病情缓慢进展,可导致严重神经功能障碍。
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