遗传性运动感觉性神经病Ⅲ型是乡镇执业助理医师考试的主要考查内容,考点汇总如下:
亦称Dejerine-Sottas病,显性遗传的DSS-A型为l7号染色体PMP-22基因突变。隐性或显性遗传的DSS-B型为染色体lq22上的P0基因突变,DSS-C为位于8q23-24的基因突变导致。病理检查见周围神经束增粗,常见节段性髓鞘脱失及较多的"洋葱球"形成,髓鞘经常发育不良,大有髓神经纤维的轴索明显减少,遗留的轴索细小,以周围神经远端为重,无髓神经纤维的数量正常,但口径轻度变小。
下一篇:乳房纤维腺瘤的发病原因