最基本目的是控制症状、改善肢体功能以及长时间保持症状的缓解。由于继发的轴索变性会导致病情的不可逆改变,需要早期给予规范化治疗。而患者早期的症状一般较轻,由治疗带来的副作用却可能非常明显。因此在选择治疗时必须考虑到多种因素,包括疾病的严重程度、长期用药的副作用、年龄相关的危险、目前患有的疾病以及治疗费用等。
糖皮质激素,单独用药治疗有90%的患者能获得部分或完全的缓解。强的松的剂量按照体重而确定,一般剂量为l~2毫克/公斤/天,用3~6个月或临床症状改善后再逐浙减量。大剂量甲基强的松龙冲击治疗一般采取250~500毫克/天用5天,而后一周或一个月一次250~500毫克。对感觉共济失调型的治疗也有良好的效果,一般病程较短缓解复发患者效果好。反应差的患者中可能存在严重的轴索损害。安全性和耐受性差。
静脉点滴免疫球蛋白(IVIg),80%的患者有效。其方法是400毫克/公斤每周用1~2次,连续用8周或更长时间。大多数患者应用IVIg治疗需2~8周才能控制症状,有严重轴索损害的患者效果不明显,这种治疗费用高。血浆置换,血浆置换对复发性或慢性进展的CIDP均有效,其疗效与IVIg相似。属于侵入性治疗、耗费时间、费用高、仅能在个别的中心实施治疗。
免疫抑制剂包括硫唑嘌呤、环孢霉素A、氟达拉滨、环磷酰胺。一般为二线用药,在患者不能应用上述治疗时,特别是病理检查发现轴索损害的患者,可应用免疫抑制剂治疗或联合治疗。环孢霉素A为2.5~5毫克/公斤。一日2次,用于激素抵抗的患者。而后维持有效剂量。硫唑嘌呤2.5~3毫克/公斤,以减少糖皮质激素和环孢霉素A的剂量。