乡镇助理医师考试法洛四联症知识点及相关习题：

　　法洛四联症（TOF）是婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%.法洛四联症由以下4种畸形组成：①右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（属继发性病变）。以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素。

　　诊断

　　1. 根据病史、体检。

　　2. 血液检查 周围血红细胞计数和血红蛋白浓度明显增高，血小板降低，凝血酶原时间延长。

　　3.X线检查 心影正常或稍大，上纵隔增宽，心尖圆钝上翘，肺动脉段凹陷，构成“靴形”心影，肺门血管影减少，肺野清晰，如侧支循环丰富者两肺呈网状肺纹理。

　　4. 心电图 电轴右偏，右心室肥大，狭窄严重者伴心肌劳损，亦可见右心房肥大。

　　5. 超声心动图 可见“骑跨征”，主动脉骑跨在室间隔之上，主动脉内径增宽，并见主动脉口下的高位室缺，右心室漏斗部狭窄（流出道）。左心室内径较小。多普勒彩色血流显像可见右心室直接将血液注入骑跨的主动脉。

　　6. 心导管检查 右心导管进入右心室后，易从高位的室间隔缺损进入骑跨的主动脉，亦可进入左心室，但很难进入肺动脉。若狭窄程度轻，心导管可进入肺动脉，但渐渐拉出导管时，可记录到肺动脉和右心室之间的压力阶差。测定到右心室压力增高，肺动脉的压力下降，连续测压可以描记到压力曲线图形，有助于判断狭窄部位及程度。

　　7. 心血管造影 造影剂注入右心室作选择性的造影，可见肺动脉与主动脉同时显影，主动脉骑跨在室间隔的程度，肺动脉狭窄的程度、部位及分支发育情况，对手术矫治有很大的帮助。

　　相关习题：

　　男孩，3岁，体重9kg，生后6个月开始出现发绀，平素活动无耐力，很少发生肺炎。查体：口唇指端发绀，轻度杵状指，胸骨左缘第3肋间闻及Ⅲ级收缩期喷射性杂音，胸片示心影呈“靴形”，两肺野清晰。

　　1. 为明确诊断，选择性右心室造影示，可见

　　A. 仅肺动脉显影

　　B. 主、肺动脉同时显影

　　C. 肺动脉显影，随后动脉导管、主动脉显影

　　D. 肺动脉不显影，主动脉显影

　　E. 右心室显影后，由血流跨越室间隔到达左心室

　　2. 该患儿典型的心电图改变为

　　A. 左心室肥厚

　　B. 右心房肥厚

　　C. 右心室肥厚

　　D. 不完全性右束支阻滞

　　E. 左前分支阻滞

　　3. 该患儿心前区杂音产生的机制是

　　A. 血液由左心室经室间隔缺损高速流入右心室

　　B. 血液由左心房经房间隔缺损高速流入右心室

　　C. 血液由右心室经室间隔缺损高速流入左心室

　　D. 右心室流出道狭窄

　　E. 主动脉血流增多、加速

　　「解析」 答案：1.B 2.C 3.D

　　1. 该患儿患有法洛四联症，选择性右心室造影主肺动脉同时显影。

　　2. 法洛四联症由右心室肥大，心电图也有相应的改变。

　　3. 法洛四联症杂音是由于右室流出道狭窄产生的。