再生障碍性贫血

再生障碍性贫血的概念与发病机制

(1)概念：是由多种原因致造血干细胞减少和(或)功能异常，从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。

(2)发病机制：与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。再生障碍性贫血临床表现-感染。左为26岁女性患者感染绿脓杆菌，至口腔疼痛、肿胀，不能正常闭合。右为另外一名患者，口腔发生严重的白色念珠菌感染。

再生障碍性贫血的临床特征

进行性贫血、出血和感染，而肝、脾、淋巴结不肿大。

急性AA：起病急，进展迅速，病程短。贫血呈进行性，常伴有严重出血，出血部位广泛并常有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染，严重者可发生败血症。此型又称重型再障-Ⅰ型。

慢性AA：起病缓慢，病程进展慢较平稳，病程较长，一般在4年以上，有的可长达十余年。以贫血为主，出血和感染较轻，此型又称轻型再障。如病情恶化，转为重型AA，称为重型再障-Ⅱ型。

再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点

进行性贫血、出血和感染，肝、脾、淋巴结不肿大。

1.血象：正细胞正色素性贫血，全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少。

2.骨髓象：造血细胞减少(特别是巨核细胞减少);淋巴细胞相对增多。

3.骨髓病理组织学检验：造血与脂肪组织容积比降低。

再生障碍性贫血的诊断标准

①全血细胞减少，网织红细胞绝对值减少;

②一般无肝脾肿大;

③骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃，须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多，骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查);

④能除外引起全血细胞减少的其他疾病，如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等;

⑤一般抗贫血药物治疗无效。