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再生障碍性贫血相关考点总结

时间:2021-08-24 10:40:43

再生障碍性贫血的概念与发病机制

1. 概念:是由多种原因致造血干细胞减少和(或)功能异常,从而引起红细胞、中性粒细胞、血小板减少的一种获得性疾病。临床表现为贫血、感染和出血。

2. 发病机制:与造血干细胞受损、造血微环境损伤及免疫介导因素有关。

再生障碍性贫血的临床特征

进行性贫血、出血和感染,而肝、脾、淋巴结不肿大。

急性AA:起病急,进展迅速,病程短。贫血呈进行性,常伴有严重出血,出血部位广泛并常有内脏出血;半数以上病例起病时即有感染,严重者可发生败血症。此型又称重型再障Ⅰ型

慢性AA:起病缓慢,病程进展慢较平稳,病程较长,一般在4年以上,有的可长达十余年。以贫血为主,出血和感染较轻,此型又称轻型再障。如病情恶化,转为重型AA,称为重型再障Ⅱ型

再生障碍性贫血的血象与骨髓象特点

进行性贫血、出血和感染,肝、脾、淋巴结不肿大。

1.血象:正细胞正色素性贫血,全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.骨髓象:造血细胞减少(特别是巨核细胞减少);淋巴细胞相对增多。

3.骨髓病理组织学检验:造血与脂肪组织容积比降低。

再生障碍性贫血的诊断标准

1.全血细胞减少,网织红细胞绝对值减少。

2.一般无肝脾肿大。

3.骨髓至少1个部位增生减低或重度减低(如增生活跃,须有巨核细胞明显减少)及淋巴细胞相对增多,骨髓小粒非造血细胞增多(有条件者应做骨髓活检等检查)。

4.能除外引起全血细胞减少的其他疾病,如阵发性睡眠性血红蛋白尿症、骨髓增生异常综合征中的难治性贫血、急性造血功能停滞、骨髓纤维化、急性白血病、恶性组织细胞病等。

5.一般抗贫血药物治疗无效。


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