2016年临床助理医师考试法洛四联症是考试大纲要求掌握的内容，人卫智网考试搜集整理如下：

　　法洛四联症（TOF）是婴儿期最常见的青紫型先天性心脏病，约占所有先天性心脏病的10%.法洛四联症由以下4种畸形组成：①右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）；②室间隔缺损；③主动脉骑跨；④右心室肥大（属继发性病变）。以上四种畸形中以右心室流出道狭窄（肺动脉狭窄）最重要，是决定患儿病理生理改变、临床严重程度及预后的主要因素。

　　临床表现和并发症

　　1. 青紫 青紫是最早出现而且是主要表现，其轻重和出现早晚与肺动脉狭窄程度有关。

　　青紫常见于毛细血管丰富的浅表部位，如唇、指（趾）甲床及球结膜，如稍活动，如哭闹、情绪激动、体力活动及寒冷刺激等，即可出现气急与青紫加重。

　　2. 蹲踞症状 患儿每行走一段距离或游戏时，喜欢下蹲片刻。因为下蹲时下肢屈曲，使静脉回心血量减少，减轻心脏的负担，同时因下肢动脉受压，体循环阻力增加，使右向左分流减少，使缺氧症状暂时性缓解

　　3. 杵状指（趾） 由于长期缺氧，导致指趾末端毛细血管增生扩张，局部软组织及骨组织也增生肥大，形成杵状指（趾）。

　　4. 阵发性缺氧发作 婴幼儿期易发生此症状，常见诱因有：吃奶、剧哭、情绪激动、感染、贫血等。表现为阵发性的呼吸困难，严重者可出现突然昏厥、抽搐，甚至死亡。其原因系由于在肺动脉漏斗部狭窄的基础上，突然发生该处肌部痉挛，引起一时性肺动脉梗阻，使脑缺氧加重所致。年长儿常诉头痛、头昏。

　　体检 患儿生长发育一般均较迟缓。心前区略隆起，胸骨左缘第2~4肋间可闻及喷射性2~3级收缩期喷射性收缩期杂音，其响度决定于肺动脉狭窄程度，狭窄严重者，杂音反而轻，一般无收缩期震颤。漏斗部痉挛时，杂音还可暂时消失。肺动脉第二音减弱或消失。

　　法洛四联症最常见的并发症为：脑血栓（系缺氧致红细胞增多，血黏稠度增高，血流缓慢所致）、脑脓肿（细菌性血栓）及感染性心内膜炎。