肾病综合征(NS)系一组由多种原因引起的以肾小球基底膜对血浆蛋白质通透性增高为基本病理生理改变,以“三高一低”(大量蛋白尿、低白蛋白血症、高胆固醇血症、不同程度的水肿)为基本临床特征的综合征。其发病率高,位居小儿泌尿系统疾病第二位。
诊断标准肾病综合征的诊断标准(2000年修订)
(1)大量蛋白尿:定性(+++)~(++++),1周内3次,定量≥50mg/(kg.d),持续2周以上。
(2)低白蛋白血症:血浆白蛋白<30g/L.
(3)高脂血症:血浆总胆固醇>5.7mmol/L.
(4)不同程度水肿:多呈凹陷性水肿,可轻可重。上述四项中以大量蛋白尿和低白蛋白血症为必备诊断条件。
临床分型诊断
(1)单纯型肾病 仅具有典型的“三高一低”临床表现者。多为微小病变型肾病,多呈选择性蛋白尿,初次激素治疗效果好,常对皮质激素敏感。(2)肾炎型肾病 除典型的“三高一低”临床表现外,尚具有以下四项中的一项或多项:①2周内分别3次以上离心尿检,RBC≥10/HP,并证实为肾小球源性血尿者;②反复或持续高血压,学龄前儿童≥120/80mmHg,学龄儿童≥130/90mmHg,并除外糖皮质激素等所致者;③肾功能不全,血BUN ≥10.7mmol/L,并除外由于血容量不足等所致者;④血补体(C3)反复或持续降低者。肾炎型肾病常对皮质激素耐药或呈部分效应。