原发性免疫缺陷病(医学免疫学)

2015年04月13日 09:50

  临床执业医师考试医学免疫学知识点原发性免疫缺陷病及相关习题:

 

特点

举例

B 细胞缺陷

是B 细胞发育和(或)功能异常所致,其中以各类Ig 均缺少的低丙种球蛋白血症和某一类抗体选择性缺陷最为常见

如性联无丙球血症、选择性IgA 缺乏症、选择性IgG 缺乏症等

T 细胞

缺陷是因胚胎胸腺发育不全致使T 细胞数目减少

或功能障碍所致

 

如DiGeroge 综合征(先天性胸腺发育不全)

联合免疫缺陷

是因T 和B 细胞发育异常而导致体液和细胞免疫均缺陷

如X- 性连锁重症联合免疫缺陷病,腺苷酸脱氨酶缺陷联合免疫缺陷病

吞噬细胞功能

缺陷

主要是中性粒细胞缺陷,表现为吞噬细胞数量减少或缺如,也可以是细胞功能的缺陷

如慢性肉芽肿病,白细胞黏附缺陷

补体系统缺陷

可表现为各种单一补体组分缺陷、补体抑制物缺陷、补体调控蛋白缺陷及补体受体缺陷等

如遗传性血管神经性水肿

  相关习题:

  吞噬细胞功能缺陷所致的免疫缺陷病为

  A.性联无丙球血症

  B.DiGeroge综合征

  C.慢性肉芽肿病

  D.遗传性血管神经性水肿

  E.X-性连锁重症联合免疫缺陷病

  答案:C

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