纵隔神经内分泌癌的临床与病理

2015年02月04日 14:58

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  临床:本病好发于中老年人,且多为男性发病,早期临床上症状轻微,多为胸闷、胸痛、咳嗽。由于该病虽为神经内分泌疾病,但绝大多数患者并没有明显的神经内分泌症状,因而发现时往往体积较大,且多为晚期,此时肿瘤压迫、侵犯纵隔大血管及邻近结构,出现上腔静脉压迫综合征,心包、胸腔积液及转移,表现为相应的症状和体征。也有部分患者有库欣综合征,部分患者与多发神经内分泌肿瘤综合征有关。

  病理:神经内分泌癌是一种有内分泌功能的癌症,可见于肺、胃肠道等部位。根据其组织学特点及其恶性程度,又分为类癌、不典型类癌、小细胞型神经内分泌癌和大细胞型神经内分泌癌。神经内分泌癌生物学行为与其分化程度直接相关,各亚型均呈侵袭性生长,切除后易出现局部复发和远处转移,且以小细胞癌与大细胞癌更常见,而类癌相对预后较好,瘤灶切除后复发和(或)转移率均较低。纵隔神经内分泌癌罕见,起自神经嵴的胸腺细胞。瘤细胞由大小较一致的中、小癌细胞所组成,胞浆界限不清楚,核圆而规则,排列成片状、索状、簇状或菊形团样。电镜下可见直径为200~300nm的神经内分泌颗粒。24h尿5-HIAA(5-羟色胺的代谢产物5-羟吲哚乙酸)的检测有助于本病的诊断,尤其是对类癌诊断的敏感性和特异性均较高。此外,应用显示神经内分泌的标记NSE、CHG2A、突触泡蛋白(Sy)等测定免疫组织化学,对本病也有很高的诊断价值。

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