急性间歇性卟啉病的临床表现

2014年10月14日 13:57

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  多数在20~40岁出现症状,儿童期起病者极少见。女性多于男性,约为3∶2.急性发作多有诱因,常见的诱因是饮酒、饥饿、感染、月经期及药物,后者常见的有安眠镇静药、抗惊厥药、磺胺药、雌激素、达那唑等。

  临床表现为间歇性腹痛、神经精神症状及自主神经功能失调的症状,此型无光感性皮肤损害,有别于皮肤卟啉病。特点:①周期性剧烈腹部绞痛,常伴恶心、呕吐,不伴腹肌紧张和腹膜刺激征。X线检查可见小肠充气或液平面,易被误诊为肠梗阻;②顽固性便秘;③神经过敏或精神异常,常表现为性格改变、精神错乱、忧郁、幻觉、焦急、狂躁等;④神经肌肉障碍,周围神经可发生轴突退行性变,主要累及运动功能,表现为肌无力,上肢累及多于下肢。部分患者还可出现类似末梢神经炎的表现,如四肢疼痛、乏力、感觉减退等;⑤病死率高。有些患者可出现胸痛或低热、出汗、血压升高,也可出现体位性低血压。心动过速每于发作时出现,特别多见于发生神经精神症状时,缓解时消失,因此可作为本型活动的指征。

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