肠淋巴管扩张症的概述

2014年07月25日 10:05

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  肠淋巴管扩张症(intestinal lymphangiectasia)是以小肠淋巴管扩张为特征的,淋巴的流动被阻塞,并在淋巴乳糜丰富的地方把蛋白质漏出到肠腔以至于蛋白质长期丢失。这种病被认为是一种先天性淋巴管畸形的疾患,多发于童年,往往有家族史。胃肠道外的淋巴也有异常。淋巴的阻断可见于黏膜下、浆膜下、肠系膜及黏膜固有层中。其他疾病可以继发本病。

  (1)病理与临床表现:肠黏膜及黏膜下的淋巴管扩张,在这些扩张的管道内广泛存在含有中性脂肪的泡沫状大吞噬细胞,这种情况也见于淋巴结和淋巴小结。肠系膜淋巴结变厚,其中有中部肌肉肥厚、肌肉纤维化与弹性化,肠绒毛疱疹状扩大,有的变成乳头状绒毛。

  临床常见广泛或局部水肿,不同程度的脂肪便,腹部膨胀,常见腹水,但少有腹痛。在儿童会导致发育不良、生长停滞、细菌感染、低丙种球蛋白血症、低蛋白血症、血浆淋巴细胞减少、胆固醇水平下降、低钙及低镁血症等,亦可发生碱中毒,D‐木糖醇试验正常。肠活检是明确诊断的方法之一。

  (2)膳食措施:治疗膳食对病者有关键性的作用,肠道淋巴的产生受长链脂肪酸的刺激,限制脂肪而使淋巴的分泌减少,可以降低局部淋巴的压力,亦可以减少淋巴液的外溢与渗漏。故每日可以限制脂肪最低至5g,可以使血浆白蛋白的丢失减少,脂肪便减少。用高蛋白无脂肪的膳食,加上补充以中链甘油三酯,可以使大部分病者的病情得到控制,因为中链脂肪的吸收迅速且不需淋巴运转,因而这种脂肪能为病者机体所接受而不会引起脂肪便,并且有较好的效果。短期使用全静脉营养对一些严重腹泻的病人会有好处,但各种营养素须考虑补充,因为这种病不会短期复原,膳食处理是长期的。必要时可以考虑切除某些侵犯性大的肠段。长期以低钠、无面筋,少脂肪或含有中链甘油三酯的高蛋白膳食可能有治疗效果。一般来说这种病是可以控制和好转的。

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