法乐氏四联症的临床表现

2013年01月21日 10:41

  临床执业助理医师考试法乐氏四联症的临床表现是考试大纲要求掌握的内容,人卫智网考试整理如下:

  一、症状

  大多数于出生后6个月内出现紫绀,严重者生后不久即出现。轻者在1岁左右时由于肺动脉瓣口狭窄加重,和动脉导管闭合而渐出现紫绀,活动后气喘,乏力,喜蹲踞位,后者可使体循环阻力增加,而减少右至左分流和回心血量,使症状稍缓解,紫绀严重者,可由于缺氧较重引起发作性昏厥癫痫样抽搐,意识障碍,甚至死亡,其原因可能由于内源性儿茶酚胺水平一时性增高,右心室漏斗部肌肉痉挛,肺动脉血流进一步减少,使右到左分流突然增加所致。

  少数病例可有鼻衄,咯血,栓塞及脑出血。

  二、体征

  紫绀及杵状指(趾)为本病常见体征。发育较差,心前区隆起,大部分病例在胸骨左缘第Ⅲ-Ⅳ肋间有2-3级收缩期杂音,杂音为肺动脉口狭窄所致,杂音最响部位高低与肺动脉口狭窄类型有关,杂音的响度和狭窄程度呈反比,狭窄愈重则右心室血流分流至骑跨的主动脉增多,进入肺动脉血流越少之故。肺动脉瓣第二音减弱或消失。
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