重症肌无力临床表现与诊断

2015年10月22日 09:53
2016年临床执业医师考试重症肌无力知识点及相关习题:

  重症肌无力是一种主要累及神经- 肌接头部位的自身免疫性疾病。临床主要特征是活动后易于疲劳的骨骼肌无力,休息或胆碱酯酶抑制剂可改善症状。

  临床表现和分型

诱因
  • 初次发病者没有明显的诱因
起病方式及病程
  • 大多起病隐袭,呈进展性或缓解与复发交替性发展,部分严重者呈持续性
肌无力分布特点
  • 全身骨骼肌都可受累,颅神经支配的肌肉较脊神经支配的肌肉更容易受累
  • 常见的首发症状为眼外肌无力,但瞳孔括约肌不受累
  • 四肢肌肉受累以近端为重
肌无力特点
  • 肌无力通常以晨起时减轻,重复活动后症状加重,休息后又有程度不等的缓解,因而有“晨轻暮重”的趋势,此为本病之主要临床特征
  • 首次使用抗胆碱酯酶药物治疗都有明显的效果

  急骤发生的呼吸肌无力而出现呼吸困难的危急状态,称为危象,是致死的主要原因。临床上三种危象鉴别见下表:

 
肌无力危象(疾病加重抗胆碱酯酶不足)
胆碱能危象(抗胆碱酯酶药突然失效)
反拗危象(抗胆碱酯酶药突然失效)
发病率 多见 少见 少见
病史
感染、分娩、氨基糖苷类抗生素等胆碱性副作用
胆碱酯酶药物过量 不明
出汗 不定
流涎 不定
腹痛、腹泻 明显
肉跳 明显
瞳孔大小 正常
抗胆碱酯酶药物 改善 加重 无反应
阿托品 无效 改善 无效
  诊断与鉴别诊断

  根据病变主要侵犯骨骼肌及一天内症状的波动性,上午轻、下午重的特点,又没有神经系统其他阳性体征,则可考虑诊断。对有疑问的病例可用疲劳试验、抗胆碱酯酶药物试验、重复电刺激和单纤维肌电图进一步明确诊断。

  治疗原则

重症肌无力治疗原则

  相关习题:

  1.重症肌无力最常受累的肌肉是

  A.四肢肌

  B.眼外肌

  C.咽喉肌

  D.咀嚼肌

  E.面肌

  (2~3 题共用备选答案)

  A.四肢无力,血钾减低

  B.四肢无力,脑脊液蛋白细胞分离

  C.四肢无力,手套、袜套样感觉障碍

  D.四肢无力,休息后减轻,活动后加重

  E.四肢无力,肩胛带骨盆带萎缩

  2.周期性瘫痪

  3.重症肌无力

  答案:1.B  2.A  3.D
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