周围神经疾病:急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病

2015年10月20日 15:31

  2016年临床执业医师考试急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病知识点及相关习题:

  急性炎症性脱髓鞘性多发性神经病又称吉兰- 巴利综合征(GBS),是一种急性发病的累及多数脊神经根和神经末梢,也可累及脑神经的炎性脱髓病。

  临床表现

  吉兰- 巴利综合征
低血钾型周期性瘫痪
脊髓灰质炎 重症肌无力
前驱症状
病前1~4 周有胃肠道或呼吸道感染症状,或有疫苗接种史
起病特点
急性或亚急性起病,多于数日至2 周逐渐加重达到高峰
常于夜间起病,晨起时出现瘫痪
多在发热数天之后出现瘫痪,常累及一侧下肢
起病较慢
运动障碍
迅速出现四肢对称性、弛缓性瘫痪,腱反射减低或消失
常于夜间起病,晨起时出现瘫痪
多在发热数天之后出现瘫痪,常累及一侧下肢
起病较慢
感觉障碍
一般比运动障碍轻,表现为肢体远段感觉异常和(或)手套、袜子样感觉障碍
脑神经麻痹 部分患者出现,以双侧周围性面瘫最常见  
病程 自限性,单相性 多有反复发作史    
脑脊液检查
蛋白- 细胞分离,即蛋白含量增高而细胞数正常,为本病的特征之一
无蛋白- 细胞分离
早期白细胞增多
正常
肌电图检查早期
神经传导速度正常,但F 波潜伏期延长
有低血钾,神经传导速度无改变
 
疲劳试验、腾喜龙试验阳性
肌电图检查数周后
神经传导速度明显减慢,远端潜伏期延长,波幅轻度异常
有低血钾,神经传导速度无改变
 
疲劳试验、腾喜龙试验阳性

  治疗

治疗原则 主要包括加强护理、对症治疗和病因治疗(抑制免疫反应、血浆交换)
呼吸肌麻痹的急救处理
呼吸肌麻痹是GBS 的主要危险,抢救呼吸肌麻痹是治疗重症GBS 的关键

  相关习题:

  23 岁,男性,四肢无力4 天,无尿便障碍,无发热。查四肢肌力Ⅲ级,四肢远端痛觉减退,腱反射弱,无病理反射,腰穿正常。首先考虑的疾病是

  A. 吉兰- 巴利综合征

  B. 脊髓灰质炎

  C. 周期性麻痹

  D. 急性脊髓炎

  E. 重症肌无力

  答案:A

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