1.前列环素类：前列环素（PGI2）是花生四烯酸代谢的生理产物，主要由血管内皮合成，它扩张肺血管，抑制肺血管重塑。在肺动脉高压治疗中起重要作用，可以降低肺动脉压力和肺血管阻力、增加心排量和六分钟步行距离，提高生活质量，延长生存时间。前列环素类药物有多种剂型：Epopsoetenol、Benapnost，（国内上市） 、Treprostinil、iloprost （雾化剂型万他维已在我国上市）。伊洛前列素（iloprost商品名万他维）是稳定的前列环素类似物， 血清半衰期20-25分钟，雾化（口含器中剂量2.5-5 /次， 6-9次/天），吸入用药： 血液动力学效果持续30-90分钟。轻微副作用： 咳嗽，脸红， 头痛。

　　2.内皮素受体拮抗剂（ETA）：内皮素（ET-1） 是肺动脉高压重要致病原因之一，ERA具有扩张肺血管、抗增殖、改善内皮功能作用，临床应用可改善患者活动耐力，延长患者生存期。ET有两种不同的受体： ETA， ETB.波生坦-Bosentan （Tracleer？）： 非选择性受体拮抗剂－国内已上市。Sitaxsentan， Ambrisentan： 选择性ETA.主要副作用： 肝功能异常，贫血， 致畸性，男性不育。