黏多糖贮积病的临床表现(临床助理医师考试)

2012年11月05日 11:00

  临床助理师考试中黏多糖贮积病的临床表现人卫智网整理如下:

  1.出生后发育正常,1岁前逐渐出现体征。1岁后发育迟缓,骨骼畸形渐明显。

  2.头大,前额突出,颅骨呈舟状畸形。颈短,下胸部和上腰部脊柱后突,胸廓畸形。

  3.鼻梁扁平宽,嘴唇大而外翻,舌大张口,牙齿稀疏而小,牙龈肥厚。

  4.面容粗糙,表情淡漠,智能落后。毛发多粗糙而黑。

  5.多数有关节挛缩,掌、指宽而短,膝、髋外翻并有扁平足。

  6.腹部膨隆,肝脾肿大或有疝气,肝功能正常。

  7.角膜云翳混浊。

  8.鼻咽管畸形、耳聋,易发生中耳炎及上呼吸道感染和肺炎。

  10.由于黏多糖在血管壁的沉积,可突发冠状动脉闭塞或心肌梗死。

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