先天性小肠狭窄的临床表现是临床执业助理医师考试大纲要求知道的内容，人卫智网整理如下：

　　1.症状：因肠狭窄部位及程度而不同。狭窄严重者，生后立即出现反复呕吐，狭窄在胆总管开口以下者约占70%，呕吐内容多含胆汁。轻度狭窄者多在1岁以后呕吐症状逐渐加重，表现为不全性肠梗阻的症状。患儿常有营养不良、慢性脱水及消瘦等全身症状。X线钡餐可明确狭窄部位。

　　2.并发症

　　（1）继发性巨直结肠症。

　　（2）肠梗阻：除原发疾病的特有表现外，肠梗阻共同的表现是阵发性腹部绞痛，呕吐腹胀和肛门不排气排便。①阵发性腹痛常常突然发生，机械性肠梗阻绞痛剧烈。小儿腹壁薄，腹痛发作时腹部常可见到鼓起的肠型和蠕动波。麻痹性肠梗阻没有绞痛，只有高度腹胀时可有持续胀痛，也见不到肠型，听不到肠鸣音。②呕吐，腹胀；如果梗阻部位高，呕吐出现早而频繁，吐出胃液和黄色胆汁，仅上腹胀或无腹胀。如梗阻部位低，则呕吐出现晚，吐出粪汁样液，且腹胀明显，麻痹性肠梗早期大多不吐，晚期可吐出粪便样物，腹胀明显。③肛门不排便、不排气是肠道完全梗阻的表现，但在梗阻早期，梗阻远端肠道里存留的粪便和气体仍可排出，不要误认为没有梗阻，肠绞窄时可以有血性液体排出。除以上表现外，还有全身中毒症状，比如嗜睡、苍白、脱水等症状，一般肠绞窄6～8小时就可发生肠环死，常伴中毒性休克，病情十分凶险。