先天性胆管闭锁的诊断依据是临床执业助理医师考试中的内容，人卫智网整理如下：

　　1.出生后1～3周内出现黄疸，进行性加深，持续不退。

　　2.生后未见典型胎粪，胎粪呈灰白色，或表面呈淡黄色，但中间仍为白色。尿色深黄。

　　3.肝脏显著增大，边缘较硬，常可扪到肝脏。晚期发生腹水。

　　4.早期营养状况大都良好，晚期出现维生素A缺乏症、佝偻病或出血症。

　　5.血清直接胆红素及碱性磷酸酶持续增高，尿胆红素阳性，尿胆原阴性。血清ALT正常或稍增加。

　　6.血清甲胎蛋白正常或略高，脂蛋白X阳性。

　　7.核素99m锝动态检查肝外胆管及肠道始终不显影。

　　8.超声检查可无胆囊液平段。

　　9.十二指肠引流无胆汁流出。

　　10.肝穿刺活检：组织改变以胆小管增生及胆管内胆汁积聚为主，巨细胞较少，肝门有纤维化。