近端肾小管性酸中毒的病因是乡镇执业助理医师考试临床类实践技能的重要考点，主要内容总结如下：

　　1.原发性病因不明，一般认为与遗传有关。仅表现为HCO3-再吸收障碍，不伴有其他肾小管和肾小球功能障碍。

　　（1）散发性婴儿为暂时性。

　　（2）遗传性为持续性，呈常染色体显性遗传或常染色体隐性遗传。

　　2.继发性常继发于全身性疾病，可伴多种肾小管功能异常，以范可尼（Fanconi）综合征最为多见。

　　（1）伴其他遗传病：伴有其他近端肾小管功能障碍的遗传性疾病，如特发性范可尼综合征、胱氨酸病、眼-脑-肾综合征（Lowe综合征）、遗传性果糖不耐受症、酪氨酸血症、半乳糖血症、糖原贮积病、线粒体肌病、异染性脑白质营养不良等。

　　（2）药物和毒素肾损害：如碳酸酐酶抑制物、过期四环素、甲基3-色酮、马来酸中毒、重金属（钙、铅、铜、汞）中毒等。

　　（3）其他：如亚急性坏死性脑脊髓病（Leigh综合征）、法洛四联症、肠吸收不良、甲状旁腺功能亢进、肾囊肿病、遗传性肾炎、肾移植慢性排斥反应、多发性骨髓瘤、淀粉样变性、慢性活动性肝炎、复发性肾结石、肾髓质囊性病、Wilson病等。