肺淋巴管平滑肌瘤病因病理及发病机制是乡镇执业助理医师考试的主要考查内容,考点汇总如下:
肺淋巴管平滑肌瘤病好发于16-68岁女性,尤其是育龄期妇女,发病率约为百万分之0.029~1。
一、病因:不明。许多研究认为本病与结节性硬化综合症有关。
二、发病机制:目前不明
三、病理:肉眼见肺组织常为弥漫的蜂窝状结构,表现为大小不等的囊肿,直径约1cm左右。
镜下可见病变早期为未成熟平滑肌细胞堆积在末端支气管外膜、肺泡壁和胸膜,肺泡毛细血管不累及。
病变后期,由于肌细胞聚积,胶原沉积增加形成结节及水肿、出血和巨嗜细胞减少。
破坏的肺泡可相互融合形成囊,囊壁衬覆扁平上皮和纤毛上皮,增生的结节可突进囊内、肺泡和细支气管,使这些壁增厚及结构紊乱。
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