考点解读-慢性髓系白血病

时间：2020-05-06 10:05:26

慢性髓系白血病也称为慢性粒细胞白血病。

一、临床表现

各年龄段都可发病，以中年最多，男性略多于女性，起病隐袭，进展慢，肝脾大，以脾大最突出，可出现巨脾，经过1~4年，逐渐转化为急变期。

二、临床分期

1.慢性期：外周血或骨髓细胞中原始细胞<10%，病情稳定。

2.加速期：发热、体重下降、脾脏肿大，外周血或骨髓细胞中原始细胞≥10%，且<20%。

3.急变期：外周血或骨髓细胞中原始细胞>20%。

三、实验室检查

1.血象：血象以中性中晚幼和杆状核粒细胞为主。

2.骨髓象：骨髓增生明显至极度活跃，以中性中晚幼和杆状粒细胞为主。

3.中性粒细胞碱性磷酸酶（NAP）：慢性期活性降低。

4.Ph染色体及分子生物学标记：大部分白血病患者Ph染色体阳性，t（9；22），形成BCR-ABL融合基因。

四、诊断与鉴别诊断

1.诊断：根据“发热、不明原因脾大”等临床表现，结合实验室检查，可做出诊断。

2.鉴别诊断：

（1）类白血病反应：常并发于严重感染，恶性肿瘤，脾大不如慢粒明显。NAP增强，Ph染色体阴性。

（2）其他骨髓增生性疾病：真性红细胞增多症以红系增多为主，原发性血小板增多症以巨核细胞、血小板增多为主，原发性骨髓纤维化以髓外造血及骨髓纤维化为主。

五、治疗

1.化学治疗：羟基脲，为慢性期常用化疗药物。小剂量HA的联合化疗，对加速期疗效好。

2.α-干扰素。

3.甲磺酸伊马替尼：首选药物。

总结：慢粒—脾大—费城（Ph）染色体—伊马替尼—羟基脲。

总结：记住以下词语，就记住了这个考点。

慢粒，脾大，费城（Ph）染色体，伊马替尼，羟基脲。

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